視神經(jīng)脊髓炎別名:視神經(jīng)腦脊髓病
1.發(fā)病年齡5~60歲。21~41歲最多,也有許多兒童患者,男女均可發(fā)病。急性橫貫性或播散性脊髓炎以及雙側(cè)同時(shí)或相繼發(fā)生的視神經(jīng)炎(optic neuritis,ON)是本病特征性表現(xiàn),在短時(shí)間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn),導(dǎo)致截癱和失明,病情進(jìn)展迅速,可有緩解-復(fù)發(fā)。
2.視神經(jīng)炎急性起病者在數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)單眼視力部分或全部喪失,某些患者在視力喪失前一兩天出現(xiàn)眶內(nèi)疼痛,眼球運(yùn)動(dòng)或按壓時(shí)明顯,眼底可見視盤炎或球后視神經(jīng)炎。亞急性起病者1~2個(gè)月內(nèi)癥狀達(dá)到高峰。少數(shù)呈慢性起病,視力喪失在數(shù)月內(nèi)穩(wěn)步進(jìn)展,進(jìn)行性加重。
3.急性橫貫性脊髓炎是脊髓急性進(jìn)行性炎癥性脫髓鞘病變,已證實(shí)多數(shù)為MS表現(xiàn),呈單相型或慢性多相復(fù)發(fā)型。臨床常見播散性脊髓炎,體征呈不對(duì)稱和不完全性,表現(xiàn)快速(數(shù)小時(shí)或數(shù)天)進(jìn)展的輕截癱、雙側(cè)Babinski征、軀干感覺障礙平面和括約肌功能障礙等。急性脊髓炎伴L(zhǎng)hermitte征、陣發(fā)性強(qiáng)直性痙攣和神經(jīng)根痛可見于約1/3的復(fù)發(fā)型患者,但單相病程患者通常很少發(fā)生。
4.多數(shù)NOM患者為單相病程,70%的病例數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)截癱,約半數(shù)患者受累眼發(fā)生全盲。少數(shù)患者為復(fù)發(fā)型病程,其中約1/3發(fā)生截癱.約1/4視力受累,臨床事件間隔時(shí)間為數(shù)月至半年,以后的3年內(nèi)可多次復(fù)發(fā)孤立的ON和脊髓炎。
診斷依據(jù):根據(jù)患者出現(xiàn)急性橫貫性或播散性脊髓炎,以及雙側(cè)同時(shí)或相繼發(fā)生的視神經(jīng)炎的臨床表現(xiàn),結(jié)合MRI顯示視神經(jīng)和脊髓病灶,視覺誘發(fā)電位異常,CSF-IgG指數(shù)增高和出現(xiàn)寡克隆帶等可做出臨床診斷。
1.早期眼癥狀易與單純球后視神經(jīng)炎混淆,ON多損害單眼,本病常兩眼先后受累,并有脊髓病損或明顯緩解-復(fù)發(fā)。
2.MS可表現(xiàn)NOM的臨床模式,CSF及MRI檢查頗具鑒別意義。NOM的CSF-MNC>50×106/L或嗜中性粒細(xì)胞增多較常見,MS罕見;90%以上的MS可見寡克隆帶,NOM不常見。頭部MRI在NOM初期正常,復(fù)發(fā)-緩解型MS常有典型病灶; NOM脊髓縱向融合病變超過3個(gè)脊椎節(jié)段,常見脊髓腫脹和釓強(qiáng)化,MS脊髓病變極少超過1個(gè)脊椎節(jié)段。
3.亞急性脊髓視神經(jīng)病多見于小兒,先有腹痛、腹瀉等癥狀,以對(duì)稱性感覺異常為主,多無癱瘓,無復(fù)發(fā),CSF無明顯改變。
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