共濟失調別名:運動失調癥
1.小腦性共濟失調(cerebellar ataxia) 表現隨意運動的速度、節(jié)律、幅度和力量的不規(guī)則,即協調運動障礙,還可伴有肌張力減低、眼球運動障礙及言語障礙。
(1)姿勢和步態(tài)改變:蚓部病變引起軀干共濟失調,站立不穩(wěn),步態(tài)蹣跚,行走時兩腳遠離分開,搖晃不定,嚴重者甚至難以坐穩(wěn),上蚓部受損向前傾倒,下蚓部受損向后傾倒,上肢共濟失調不明顯。小腦半球病變行走時向患側偏斜或傾倒。
(2)隨意運動協調障礙(incoordination):小腦半球損害導致同側肢體的共濟失調。表現辨距不良(dysmetria)和意向性震顫(intentional tremor),上肢較重,動作愈接近目標時震顫愈明顯。眼球向病灶側注視可見粗大的眼震。上肢和手共濟失調最重,不能完成協調精細動作,表現協同不能(asynergy),快復及輪替運動異常。字跡愈寫愈大(大寫癥)。
(3)言語障礙:由于發(fā)音器官唇、舌、喉等發(fā)音肌共濟失調,使說話緩慢,含糊不清,聲音呈斷續(xù)、頓挫或爆發(fā)式,表現吟詩樣或暴發(fā)性語言。
(4)眼運動障礙:眼球運動肌共濟失調出現粗大的共濟失調性眼震,尤其與前庭聯系受累時出現雙眼來回擺動,偶可見下跳性(down-beat)眼震、反彈性眼震等。
(5)肌張力減低:可見鐘擺樣腱反射,見于急性小腦病變?;颊咔氨鄣挚棺枇κ湛s時,如突然撤去外力不能立即停止收縮,可能打擊自己的胸前(回彈現象)。
2.大腦性共濟失調 額橋束和顳枕橋束是大腦額、顳、枕葉與小腦半球的聯系纖維,病損可引起共濟失調,癥狀輕,較少伴發(fā)眼震。
(1)額葉性共濟失調:見于額葉或額橋小腦束病變。表現類似小腦性共濟失調,如體位平衡障礙、步態(tài)不穩(wěn)、向后或向一側傾倒,對側肢體共濟失調,肌張力增高、腱反射亢進和病理征,伴額葉癥狀如精神癥狀、強握反射等。
(2)頂葉性共濟失調:對側肢體出現不同程度共濟失調,閉眼時明顯,深感覺障礙不明顯或呈一過性。兩側旁中央小葉后部受損出現雙下肢感覺性共濟失調和尿便障礙。
(3)顳葉性共濟失調:較輕,表現一過性平衡障礙。早期不易發(fā)現。
3.感覺性共濟失調 為脊髓后索損害。病人不能辨別肢體位置和運動方向,出現感覺性共濟失調如站立不穩(wěn),邁步不知遠近,落腳不知深淺,踩棉花感,常目視地面行走,在黑暗處難以行走。檢查震動覺、關節(jié)位置覺缺失和閉目難立(Romberg)征陽性等。
4.前庭性共濟失調 前庭病變使空間定向功能障礙,以平衡障礙為主,表現站立不穩(wěn),行走時向病側傾倒,不能沿直線行走,改變頭位癥狀加重,四肢共濟運動正常,常伴嚴重眩暈、嘔吐和眼震等。前庭功能檢查內耳變溫(冷熱水)試驗或旋轉試驗反應減退或消失。病變愈接近內耳迷路,共濟失調愈明顯。
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