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共濟(jì)失調(diào)別名:運(yùn)動(dòng)失調(diào)癥

1.小腦性共濟(jì)失調(diào)(cerebellar ataxia) 表現(xiàn)隨意運(yùn)動(dòng)的速度、節(jié)律、幅度和力量的不規(guī)則,即協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙,還可伴有肌張力減低、眼球運(yùn)動(dòng)障礙及言語障礙。
(1)姿勢和步態(tài)改變:蚓部病變引起軀干共濟(jì)失調(diào),站立不穩(wěn),步態(tài)蹣跚,行走時(shí)兩腳遠(yuǎn)離分開,搖晃不定,嚴(yán)重者甚至難以坐穩(wěn),上蚓部受損向前傾倒,下蚓部受損向后傾倒,上肢共濟(jì)失調(diào)不明顯。小腦半球病變行走時(shí)向患側(cè)偏斜或傾倒。
(2)隨意運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)障礙(incoordination):小腦半球損害導(dǎo)致同側(cè)肢體的共濟(jì)失調(diào)。表現(xiàn)辨距不良(dysmetria)和意向性震顫(intentional tremor),上肢較重,動(dòng)作愈接近目標(biāo)時(shí)震顫愈明顯。眼球向病灶側(cè)注視可見粗大的眼震。上肢和手共濟(jì)失調(diào)最重,不能完成協(xié)調(diào)精細(xì)動(dòng)作,表現(xiàn)協(xié)同不能(asynergy),快復(fù)及輪替運(yùn)動(dòng)異常。字跡愈寫愈大(大寫癥)。
(3)言語障礙:由于發(fā)音器官唇、舌、喉等發(fā)音肌共濟(jì)失調(diào),使說話緩慢,含糊不清,聲音呈斷續(xù)、頓挫或爆發(fā)式,表現(xiàn)吟詩樣或暴發(fā)性語言。
(4)眼運(yùn)動(dòng)障礙:眼球運(yùn)動(dòng)肌共濟(jì)失調(diào)出現(xiàn)粗大的共濟(jì)失調(diào)性眼震,尤其與前庭聯(lián)系受累時(shí)出現(xiàn)雙眼來回?cái)[動(dòng),偶可見下跳性(down-beat)眼震、反彈性眼震等。
(5)肌張力減低:可見鐘擺樣腱反射,見于急性小腦病變。患者前臂抵抗阻力收縮時(shí),如突然撤去外力不能立即停止收縮,可能打擊自己的胸前(回彈現(xiàn)象)。
2.大腦性共濟(jì)失調(diào) 額橋束和顳枕橋束是大腦額、顳、枕葉與小腦半球的聯(lián)系纖維,病損可引起共濟(jì)失調(diào),癥狀輕,較少伴發(fā)眼震。
(1)額葉性共濟(jì)失調(diào):見于額葉或額橋小腦束病變。表現(xiàn)類似小腦性共濟(jì)失調(diào),如體位平衡障礙、步態(tài)不穩(wěn)、向后或向一側(cè)傾倒,對(duì)側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào),肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和病理征,伴額葉癥狀如精神癥狀、強(qiáng)握反射等。
(2)頂葉性共濟(jì)失調(diào):對(duì)側(cè)肢體出現(xiàn)不同程度共濟(jì)失調(diào),閉眼時(shí)明顯,深感覺障礙不明顯或呈一過性。兩側(cè)旁中央小葉后部受損出現(xiàn)雙下肢感覺性共濟(jì)失調(diào)和尿便障礙。
(3)顳葉性共濟(jì)失調(diào):較輕,表現(xiàn)一過性平衡障礙。早期不易發(fā)現(xiàn)。
3.感覺性共濟(jì)失調(diào) 為脊髓后索損害。病人不能辨別肢體位置和運(yùn)動(dòng)方向,出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)如站立不穩(wěn),邁步不知遠(yuǎn)近,落腳不知深淺,踩棉花感,常目視地面行走,在黑暗處難以行走。檢查震動(dòng)覺、關(guān)節(jié)位置覺缺失和閉目難立(Romberg)征陽性等。
4.前庭性共濟(jì)失調(diào) 前庭病變使空間定向功能障礙,以平衡障礙為主,表現(xiàn)站立不穩(wěn),行走時(shí)向病側(cè)傾倒,不能沿直線行走,改變頭位癥狀加重,四肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常,常伴嚴(yán)重眩暈、嘔吐和眼震等。前庭功能檢查內(nèi)耳變溫(冷熱水)試驗(yàn)或旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)反應(yīng)減退或消失。病變愈接近內(nèi)耳迷路,共濟(jì)失調(diào)愈明顯。
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