多發(fā)于青少年，在頸正中線，舌骨與下頜骨之間出現直徑約2cm圓球狀腫物，腫物可很大，并可突入口腔，無痛感，與皮膚無粘連。
1.病史 兒童期發(fā)病。
2.臨床表現特點 在正中線頦下部舌骨上方出現圓形腫物，一般位置較深，不易被推動，用手壓之能較長時間地變形。

易與其他先天性頸部囊腫作區(qū)別。頦下皮樣囊腫位于舌骨上方，甲狀腺舌管囊腫或胸腺咽管囊腫都位于舌骨下方。