類似汗孔瘤，但也可表現(xiàn)為藍色或黑色結節(jié)，斑塊或潰瘍性腫瘤。文獻報告超過120例，平均年齡70歲，男女發(fā)病相等。最常見的發(fā)病部位為小腿(30%)，足(20%)，顏面(12%)，大腿(8%)，臂(7%)。有趣的是與汗孔瘤不同者，本病罕侵犯手掌(1例)和足跖部(8例)，約20%發(fā)生局部轉(zhuǎn)移，10%發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移。如發(fā)生轉(zhuǎn)移，死亡率為70%。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。

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