骨纖維肉瘤的發(fā)病率較骨肉瘤及軟骨肉瘤低。男女發(fā)病率相同，常見于成年人，多數(shù)發(fā)病在30～60歲之間。多數(shù)病人起病緩慢、主要癥狀為疼痛，疼痛的程度不如骨肉瘤重。另外有腫脹、關(guān)節(jié)活動(dòng)受限、包塊等癥狀。并發(fā)病理性骨折者較多，第一次就診并發(fā)骨折者約有33%。
好發(fā)部位：骨纖維肉瘤在骨骼發(fā)病部位，類似于骨肉瘤及惡性纖維組織細(xì)胞瘤。約有70%病例侵及長管狀骨。病變好發(fā)部位依次為：股骨(40%)、脛骨(16%)、肱骨(10%)、腓骨(3%)、橈骨(1%)、尺骨(0.5%)。膝關(guān)節(jié)周圍骨纖維肉瘤計(jì)為33%～80%。手及足部小骨少見。骨盆骨發(fā)病約為9%。顱骨如果以前無Paget病或未經(jīng)過放射治療者，發(fā)病極為罕見。
在長管狀骨，干骺端是好發(fā)部位。干骺端腫瘤向骺部延伸是常見的。雖然骨纖維肉瘤是髓內(nèi)單發(fā)腫瘤，但是也有位于骨膜的或多發(fā)病灶存在。
依據(jù)病史、好發(fā)部位、臨床表現(xiàn)、X線檢查，應(yīng)考慮到本病，最后診斷將依靠活檢及病理檢查結(jié)果。

組織學(xué)上對(duì)梭形細(xì)胞類肉瘤作鑒別時(shí)應(yīng)考慮以下瘤種。
1.骨原發(fā)惡性纖維組織細(xì)胞瘤 纖維肉瘤主要為單純腫瘤性成纖維細(xì)胞成分，但惡性纖維組織細(xì)胞瘤的特點(diǎn)是除存在腫瘤性成纖維細(xì)胞外還同時(shí)有腫瘤性組織細(xì)胞，后一種成分異形性顯著，分化更差。
2.骨原發(fā)平滑肌肉瘤(LMS)與橫紋肌肉瘤(RMS) 這兩種腫瘤多見于軟組織，原發(fā)于骨極為少見，其外形均屬梭形，但LMS細(xì)胞短肥，核更卵圓形，兩端平齊如同雪茄煙。Masson trichrome特染肌原紅染，而纖維肉瘤中膠原纖維為綠染可鑒別。Mallory PTAH特染，平滑肌(-)，橫紋肌可見藍(lán)黑色橫紋。用電鏡及免疫組化法可進(jìn)一步幫助鑒別。
3.骨成纖維性纖維瘤 分化較好的纖維肉瘤有時(shí)需與骨成纖維性纖維瘤鑒別，但前者仍可找到異形細(xì)胞及核分裂相，后者為良性腫瘤，雖然臨床上顯示局部侵襲性生物行為，但組織學(xué)上呈良性。