骨血管肉瘤別名:惡性骨血管瘤
開始癥狀輕微,進展緩慢,有時腫瘤已較大,但癥狀仍不明顯。從出現(xiàn)癥狀到就診時間一般為2~8個月,個別晚者可達3年,一旦出現(xiàn)癥狀則發(fā)展較快。主要表現(xiàn)為局部疼痛與腫脹,有時可觸到血管搏動和聽到血管雜音。壓痛明顯,肢體運動障礙。隨著腫瘤的發(fā)展,骨破壞進行性加重,穿破骨皮質(zhì),出現(xiàn)軟組織腫塊,逐漸長大,界線不清,觸痛,皮溫增高,靜脈怒張,進而病理性骨折,肢體功能喪失。位脊椎者,椎體塌陷,病理性壓縮骨折,骨塊與腫瘤壓迫或侵犯脊髓神經(jīng),引起截癱或神經(jīng)麻痹,大小便困難。腫瘤的發(fā)展不經(jīng)淋巴轉(zhuǎn)移,多通過局部蔓延、部分病例順血行遠處轉(zhuǎn)移主要到肺。
本病起病緩慢,癥狀輕微,以鈍痛和腫脹為主,逐漸加重,可觸到血管搏動或聽到血管雜音,壓痛明顯。影像學表現(xiàn)為散在分布不規(guī)則的斑片狀或泡沫狀的溶骨性破壞,有放射狀骨針和軟組織腫塊。血管造影出現(xiàn)大量雜亂新生血管叢或池,臨床應考慮骨血管肉瘤的診斷。若鏡下見腫瘤組織由無數(shù)互相吻合的血管腔隙,腔壁襯以增生的異形性內(nèi)皮細胞組成,嗜銀染色顯示血管壁的輪廓,并有嗜銀纖維包繞瘤細胞形成小團,則在組織學上即可確診為骨血管肉瘤。
此瘤應注意與纖維肉瘤、骨巨細胞瘤、毛細血管擴張性骨肉瘤、惡性淋巴瘤、尤文肉瘤及轉(zhuǎn)移癌等相鑒別。
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