骨血管內(nèi)皮細胞瘤別名:骨血管內(nèi)皮瘤
文獻報道年齡分布10~75歲,平均男性32歲,女性43歲。男性發(fā)病多于女性。病變大多為單發(fā),但亦有多發(fā)性病變。部位以椎骨最多,其余順次為脛骨、股骨、肱骨、骨盆、肋骨、頜骨等,亦可發(fā)生于手足骨。
癥狀和體征:起病緩慢,常無癥狀,病程幾周到數(shù)年不等,平均5個月。早期癥狀輕微,主要表現(xiàn)為局部鈍痛、壓痛和腫脹。慢慢加重,腫脹逐漸明顯,臨近關(guān)節(jié)的病變,可致關(guān)節(jié)活動受限。脊椎受累者腫瘤骨可壓迫和侵犯脊髓或脊神經(jīng)根引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及癱瘓。病變繼續(xù)發(fā)展,骨破壞加劇。穿破骨皮質(zhì),形成軟組織腫塊,逐漸增大,觸痛,皮溫增高,少數(shù)可見病理性骨折。
根據(jù)起病緩慢,常無癥狀,病程長,早期癥狀為局部鈍痛和壓痛,慢慢加重,出現(xiàn)腫脹,活動受限。脊椎病變出現(xiàn)神經(jīng)癥狀和癱瘓。進而有軟組織腫塊,X線片發(fā)現(xiàn)干骺端有片狀、泡沫狀或不規(guī)則的溶骨性破壞,瘤骨周圍放射狀骨針。軟組織腫塊內(nèi)無鈣化與骨化,臨床上除外溶骨性肉瘤、轉(zhuǎn)移癌、惡性淋巴瘤和骨髓瘤后,就應(yīng)考慮骨血管內(nèi)皮細胞瘤的可能性。若活檢發(fā)現(xiàn)為紫紅色或棕紅色血塊機化樣軟性腫物,鏡下見血管內(nèi)皮細胞增生活躍,增生的內(nèi)皮細胞充填了血管腔,呈實性細胞條索,無確切惡性特征,在與動脈瘤樣骨囊腫、轉(zhuǎn)移癌、上皮樣血管瘤,血管肉瘤和色素性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎等鑒別后就可診斷為血管內(nèi)皮細胞瘤。
在本病的診斷中,應(yīng)注意與動脈瘤樣骨囊腫、轉(zhuǎn)移癌上皮樣血管瘤、血管肉瘤和色素性絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎相鑒別。
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