胰多肽瘤
PPoma的臨床表現(xiàn)與過度分泌的PP無明顯關(guān)系。大部分PPoma病例無明顯癥狀。有些PPoma患者可表現(xiàn)為WDHA綜合征的表現(xiàn),如腹瀉(水瀉或伴脂肪瀉),或輕或重,個別病例可類似VIP瘤時的水瀉、低血鉀、低胃酸綜合征樣表現(xiàn);通過對血清和瘤組織PP和VIP的測定,血中PP升高1000多倍,而VIP不高,因此認(rèn)為PP亦可引起水瀉及脂瀉等表現(xiàn)。此外,由于PP細(xì)胞主要分布在胰頭,故PP瘤常以胰頭增大為主,可壓迫門脈、膽系等而致相應(yīng)臨床癥狀,臨床上可出現(xiàn)腹痛及腹塊。
因PPoma無特殊癥狀,故診斷比較困難。診斷主要依據(jù)血中PP測定和免疫組織化學(xué)檢查。空腹血清PP明顯增高的病例,不論是否有臨床癥狀,似均有剖腹探查的指征,并且需作垂體、甲狀腺、腎上腺等腺體的檢查,以免漏診多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病。
Glaser等報告2例老年男性、有腹痛、嘔吐,上腹捫及有腫瘤腫塊,且伴肝臟轉(zhuǎn)移,腫瘤組織及外周血中均有PP極度增高,而其他各種消化道激素均為正常范圍的惡性PP癌的病例。此后也均有報告單純只分泌PP的胰腺內(nèi)分泌腫瘤。
要與其他引起的胰多肽升高的原因相鑒別:迷走神經(jīng)興奮,進(jìn)餐,假性胰多肽瘤,炎性腸病,腎衰和其他胰腺內(nèi)分泌腫瘤如胰島素瘤、胃泌素瘤、類癌綜合征、血管活性腸肽瘤等。
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