肝母細(xì)胞瘤別名：肝胚胎瘤
臨床癥狀無(wú)特異性，常有食欲不振、厭食、體重減輕或不增加、上腹脹痛伴嘔吐和/或腹瀉，黃疸很少見(jiàn)。腹部膨隆是肝母細(xì)胞瘤患兒的常見(jiàn)癥狀，患兒的父母常會(huì)注意到或通過(guò)體檢發(fā)現(xiàn)上腹包塊，絕大多數(shù)病兒因腹部腫大而就診。
體征主要有面色蒼白、腹部膨隆、肝臟腫大，查體在右上腹可觸及腫大的肝臟，質(zhì)地堅(jiān)硬，表面光滑，大者可達(dá)盆腔，可觸及瘤結(jié)節(jié)并伴有觸痛。晚期可出現(xiàn)黃疸、腹水。其他癥狀包括發(fā)育不良、易激惹等。
部分肝母細(xì)胞瘤男性患兒以性早熟為始發(fā)癥狀，發(fā)生率為2.3%，表現(xiàn)為生殖器增大，聲調(diào)低沉及陰毛生長(zhǎng)等,原因是腫瘤細(xì)胞可合成人絨毛膜促性腺激素(HCG)。
根據(jù)患者年齡小，為少年兒童，有些在出生后不久即可有腹部膨隆、厭食、腹脹、體重減輕、腹部腫塊，或伴性早熟，AFP升高，影像學(xué)證實(shí)肝內(nèi)占位性腫塊，結(jié)合輔助檢查多可做出診斷，活組織病理檢查可明確診斷。
本病須與原發(fā)性肝癌、肝血管瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤及畸胎瘤鑒別。與肝外病變，如腹膜后的Wilms瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤相鑒別。尤其是肝細(xì)胞癌較常見(jiàn)，但后者多見(jiàn)于成年人及有肝炎史者，常有肝大，肝區(qū)痛多伴有肝硬化，AFP陽(yáng)性，含量升高，同時(shí)ALP、GGT、LDH亦增高。
1.肝囊腫
(1)病程長(zhǎng)，病情進(jìn)展緩慢。
(2)常無(wú)肝病背景。
(3)一般情況良好。
(4)超聲檢查可見(jiàn)囊性結(jié)構(gòu)和液平。
2.肝臟血管瘤
(1)病程長(zhǎng)，進(jìn)展緩慢。
(2)常無(wú)慢性肝病史。
(3)一般情況良好。
(4)女性較多見(jiàn)。
(5)99mTc-RBC核素掃描呈“熱”區(qū)。
(6)影像學(xué)檢查無(wú)包膜，注入造影劑后自周邊開(kāi)始增強(qiáng)。
(7)肝功能及酶 譜學(xué)檢查正常。
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