肝錯構(gòu)瘤別名：肝間葉性錯構(gòu)瘤
臨床特征為無癥狀性迅速生長的腫塊。本病多發(fā)于嬰幼兒，多見于4月至2歲，通常5歲前發(fā)病，男∶女為2∶1，成人發(fā)病極為罕見，但亦有報(bào)道。早期無任何癥狀。有的在出生時就有腹部腫塊。隨生長發(fā)育腫塊可迅速生長，當(dāng)腫瘤逐漸增大時，可在右上腹捫及腫塊，質(zhì)硬，無壓痛，隨呼吸上下移動。晚期可出現(xiàn)腹部無痛性巨大包塊及所產(chǎn)生的壓迫癥狀，消化道表現(xiàn)為惡心，嘔吐，腹脹，便秘等胃腸道壓迫癥狀。腫塊向上壓迫膈肌可導(dǎo)致呼吸困難，嚴(yán)重的可引起呼吸窘迫或心功能不全，偶有帶蒂者可發(fā)生腫瘤扭轉(zhuǎn)、壞死。全身表現(xiàn)可有貧血、消瘦等。
體檢見患者腹部極度膨隆，腹壁靜脈曲張，可觸及巨大包塊，質(zhì)硬，形態(tài)不規(guī)則，無壓痛，不隨呼吸上、下移動，肝大。
本病為較罕見的良性腫瘤，多發(fā)生于嬰幼兒，臨床特征除為無癥狀迅速增大的腹部包塊外尚缺乏典型的特異征象。如果發(fā)現(xiàn)肝臟巨大腫塊，在排除轉(zhuǎn)移癌，甲胎球蛋白(-)，患者一般情況良好，良性可能性大，應(yīng)該考慮本病。除臨床癥狀與體征外，B超、CT等對診斷有一定幫助，但通常只能提示肝臟占位性病變，定性診斷常較困難，明確診斷仍靠病理檢查。
1.臨床表現(xiàn)。
2.實(shí)驗(yàn)室及其他輔助檢查。
錯構(gòu)瘤屬于良性腫瘤，但由于腫塊較大且可能在短時間內(nèi)迅速生長，很容易和惡性腫瘤相混淆，臨床上應(yīng)與肝細(xì)胞肝癌、肝母細(xì)胞瘤、嬰兒成血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤、肝腺瘤相鑒別。
1.肝母細(xì)胞瘤 肝間葉性錯構(gòu)瘤需與肝母細(xì)胞瘤鑒別，但后者為實(shí)性腫塊，AFP 90%以上陽性。
2.其他的肝囊腫病變 其他可能的肝囊腫病變包括膽管囊腺瘤、寄生蟲性和非寄生蟲性囊腫也需與肝間葉性錯構(gòu)瘤鑒別，囊性畸胎瘤和單純性囊腫一般在腹平片或腹部超聲上有鈣化。
3.惡性間葉組織瘤并囊腫和惡性組織細(xì)胞瘤在切除大體標(biāo)本上都像良性肝間葉性錯構(gòu)瘤，因此需細(xì)致的鏡下檢查。
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