陰道橫紋肌肉瘤
1.癥狀 陰道橫紋肌肉瘤早期無癥狀,病情發(fā)展常表現(xiàn)為陰道出血和陰道塊物,伴有漿液性、黏液性白帶,有時為血性。如嬰幼兒在哭鬧、小便或咳嗽時,出現(xiàn)不規(guī)則陰道排液或流血,在無外傷史的情況下應(yīng)考慮到RMS的可能,尤其當(dāng)有息肉狀物突出于陰道口外時。成年婦女患本病往往表現(xiàn)為月經(jīng)過多,或有不規(guī)則陰道流血。老年婦女則常表現(xiàn)為絕經(jīng)后不規(guī)則陰道出血或陰道排出有臭味的膿性分泌物。當(dāng)腫瘤壞死破潰,陰道可有組織碎片排出。病灶可累及尿道、膀胱而出現(xiàn)泌尿系統(tǒng)的相應(yīng)癥狀,如尿頻、尿急、排尿困難、血尿。
2.體征 最常見于陰道上1/3段,以前壁居多,腫瘤可呈1個或多個息肉樣或葡萄狀,大小0.2~15cm,大多為3~5cm,表面光滑,淡紅色,半透明,?;ハ嗳诤辖Y(jié)節(jié)分葉狀,亦可散在分布,質(zhì)軟脆,易出血。可充滿整個陰道,甚至突出于陰道外口,覆蓋陰蒂和會陰部。腫瘤亦可向上侵及子宮頸或向陰道兩側(cè)擴(kuò)散,盆腔檢查時可捫及塊物??砂l(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)和肺轉(zhuǎn)移。
3.類型 陰道RMS中以葡萄簇型最多見,占67.1%~78.6%,其次為胚胎型,占21.0%~28.4%,而腺泡型僅限于個例報道。分期中以IRS GⅢ期最多見,約占84.1%。
根據(jù)發(fā)病年齡特點(diǎn)及臨床表現(xiàn),應(yīng)想到本病之可能,然后進(jìn)一步檢查做出診斷。在嬰幼兒做陰道檢查存在一定困難,可應(yīng)用兒科窺器或尿道鏡檢查,必要時可在麻醉下作陰道檢查,對任何可疑病灶都應(yīng)做活組織檢查以確診。對于分化較好型RMS,常規(guī)光鏡或特殊染色見橫紋肌分化即可明確診斷。對腫瘤分化較低,無明顯或典型肌性分化細(xì)胞則須借助于電鏡檢查。
1.表淺的間質(zhì)反應(yīng) 可在陰道、宮頸出現(xiàn),腫物蒼白水腫、息肉狀,大小不等。發(fā)展緩慢,多數(shù)在妊娠時出現(xiàn),切除后很少復(fù)發(fā)。鏡下可見病灶有0.2~0.5mm厚的上皮下黏液樣的間質(zhì)區(qū)域帶,內(nèi)有大量的星形細(xì)胞,具有相似于放射治療后的成纖維細(xì)胞的奇異核。細(xì)胞無橫紋,也無核分裂。
2.陰道息肉 常為單發(fā),基底有蒂,無葡萄狀外觀,質(zhì)地較韌,不易出血。間質(zhì)中只有少數(shù)核大深染的異常細(xì)胞,有絲分裂像很少見,無多量幼稚間葉細(xì)胞和橫紋肌分化的細(xì)胞,不存在新生組織層。
3.良性橫紋肌瘤 十分罕見。主要在成年婦女出現(xiàn),嬰幼兒少見。腫瘤呈硬實(shí)結(jié)節(jié)狀,邊界清楚,發(fā)展緩慢。組織學(xué)上分化好,主要特點(diǎn)為似胚胎性分化的排列較規(guī)則的正常胚性橫紋肌,或似正常成人成熟的橫紋肌,胞漿有橫紋,無多量幼稚不分化的間葉細(xì)胞或不成熟的肌母細(xì)胞及黏液性間質(zhì)。
4.陰道內(nèi)胚竇瘤 發(fā)生于嬰幼兒,可呈結(jié)節(jié)或息肉,富于黏液性間質(zhì),可與葡萄簇性RMS部分相似。但內(nèi)胚竇瘤除黏液性間質(zhì)外都可見到各種上皮性分化,組織學(xué)上鑒別并不困難。
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