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左心室惡性施萬瘤別名:左心室惡性Schwann瘤

左心室原發(fā)性腫瘤男女均可發(fā)生,男性多于女性,以6~30歲多見。左心室惡性施萬瘤發(fā)病年齡、性別,因資料太少,尚不好定論。
該病的臨床表現(xiàn)與其他左心室腫瘤大致相同,與腫瘤的生長部位、大小、形態(tài)有密切關(guān)系,腫瘤體積很小時,往往不影響心臟功能及血流動力學(xué)改變,臨床上可以不出現(xiàn)癥狀和體征。當(dāng)腫瘤發(fā)展到一定大小時,因影響血流動力學(xué)改變或心肌收縮力,而產(chǎn)生癥狀和體征,可出現(xiàn)心悸、氣急,當(dāng)腫物影響到左心室流出、流入道時,則常出現(xiàn)明顯的梗阻癥狀,主要表現(xiàn)為心前區(qū)疼痛或發(fā)作性暈厥、休克等。因二尖瓣或主動脈瓣受腫物影響可出現(xiàn)類似二尖瓣或主動脈瓣狹窄或關(guān)閉不全的癥狀和體征。嚴(yán)重者可出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯、心律失?;蛐牧λソ?。
惡性施萬瘤早期可無癥狀,隨腫瘤發(fā)展增大導(dǎo)致左心室流出、流入道梗阻而引發(fā)心前區(qū)疼痛或暈厥等臨床表現(xiàn)。在腫瘤未侵犯心肌及傳導(dǎo)組織前,心電圖無明顯特異,X線檢查可無異常。
隨現(xiàn)代影像技術(shù)的發(fā)展,左心室腫瘤診斷并不困難,二維超聲心動圖可直接顯示心臟內(nèi)腫瘤部位、大小、形態(tài),同時可動態(tài)觀察腫物活動情況及與流出、流入道各瓣膜口的關(guān)系。
X線斷層掃描及磁共振可對不同性質(zhì)的腫瘤組織學(xué)特性作出診斷。傳統(tǒng)的心臟造影術(shù)已很少使用。對惡性施萬瘤的組織學(xué)診斷,還需依賴術(shù)后腫瘤的病理檢查確診。

黏液瘤為心臟原發(fā)良性腫瘤中最常見者,75%發(fā)生于左心房,發(fā)生于左心室少見,但在左心室原發(fā)腫瘤中為多見者,女性發(fā)病略多,瘤體多呈單個,息肉狀、球狀或分葉狀。軟而脆,表面光滑,大小從櫻桃至蜜桃不等。時有長短不一的瘤蒂,蒂長者有活動度,可阻塞血流引起癥狀。表面部分大小不等的碎片容易脫落而引起栓塞。二維B超及磁共振等影像學(xué)檢查,除對腫物的形態(tài)特征做出判斷外,對于黏液瘤的組織學(xué)特性也常能做出初步判斷。
左心室其他腫瘤尚有脂肪瘤、纖維瘤、毛細血管瘤、淋巴管瘤、畸胎瘤、平滑肌肉瘤、血管肉瘤、間葉細胞瘤、間葉細胞肉瘤等。大多在術(shù)前與惡性施萬瘤不易鑒別,需在術(shù)中或術(shù)后病理檢查確定。

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