臨床上女性多見，可發(fā)病于各年齡組。兒童患者病變發(fā)展快，就診時類似橫紋肌肉瘤，表現(xiàn)為眼球突出，眼瞼水腫，有的病例可形成巨大腫塊(圖1)。
位于眶內(nèi)的腫瘤可經(jīng)眶緣觸及腫物，也可透過結膜發(fā)現(xiàn)粉紅色腫物。質地較硬，晚期可與骨壁固定。其他臨床癥狀視腫瘤位置而異，可表現(xiàn)視力下降，眼球運動受限、復視。眼眶纖維肉瘤較少出現(xiàn)遠端轉移，常常局部復發(fā)而需要多次手術。眼眶纖維肉瘤的原發(fā)類型常常為無痛性，而放射引起的和繼發(fā)性腫瘤則有疼痛。
X線平片對本病診斷價值不大。B超難以準確顯示病變的范圍，也難以準確顯示病變與鄰近結構的關系。CT可清楚顯示眶壁骨質破壞，是提示其為惡性病變的可靠征象，也可清楚顯示眶內(nèi)病變的范圍，但難以準確顯示與鄰近結構的關系。MRI可準確顯示病變的范圍及與鄰近結構的關系。CT應作為常規(guī)檢查方法，MRI是術前不可缺少的檢查方法。

影像學鑒別診斷包括：①惡性淋巴瘤：范圍更廣泛，往往同時累及眼瞼、淚腺及眶內(nèi)結構，或伴有全身其他部位淋巴瘤，常包繞眼球，呈“鑄造”形，較少發(fā)生眶壁骨質破壞，密度或信號更均勻;②橫紋肌肉瘤：多發(fā)生于兒童，病情進展迅速，常伴有壞死或出血，密度或信號常不均勻;③轉移瘤：發(fā)病年齡較大，多有原發(fā)腫瘤病史，病變發(fā)展快，多伴有眶壁骨質破壞。