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眼部毛細(xì)血管瘤別名:草莓痣

眼部毛細(xì)血管瘤最多發(fā)生于出生后的3個(gè)月以內(nèi),隨后的3個(gè)月增長(zhǎng)較快。尤其是原發(fā)于眼瞼皮膚者,1,2個(gè)月內(nèi)可波及全眼瞼及面頰部。多數(shù)患兒于1歲之后病變靜止,且有自發(fā)消退傾向。Margileth等觀察大批量?jī)和つw血管瘤,30%的病變3歲時(shí)自行消退,60% 4歲時(shí)消失,76% 7歲時(shí)消退。Basta觀察發(fā)生于眶內(nèi)的毛細(xì)血管瘤自發(fā)消退較少見(jiàn)。本病的癥狀和體征與發(fā)生部位和范圍有關(guān),可分為表層、深層和綜合3種類型。表層毛細(xì)血管瘤僅限于真皮內(nèi),多發(fā)生于出生1個(gè)月內(nèi),隨后的1個(gè)月發(fā)展甚快??蓡伟l(fā)于眼瞼皮膚,也可多發(fā)見(jiàn)于身體其他部位。腫瘤形狀不規(guī)則,邊界清楚,稍隆起,呈鮮艷的深紅色,表面有許多小凹陷,如同草莓樣,故名草莓痣或草莓狀血管瘤。病變較小者僅呈點(diǎn)狀,大者可波及全眼瞼及顏面部。以手指壓迫可褪色,手指離去后又恢復(fù)紅色。輕度擦傷和搔抓可引起出血。病變自行消退過(guò)程中首先血管瘤變薄,中央部出現(xiàn)正常皮膚或放射狀褪色斑。自發(fā)消退后不影響外觀。
深層毛細(xì)血管瘤常侵犯眼瞼深層及眶隔之后部,也有少數(shù)病例病變限于眶內(nèi)周圍及中央間隙。多發(fā)生于上瞼內(nèi)側(cè),局部肥厚或扁平隆起,皮膚或結(jié)膜透見(jiàn)紫藍(lán)色腫物,哭鬧時(shí)腫物增大。腫瘤侵犯全眼瞼,肥厚腫大的上瞼下垂遮蓋瞳孔(圖1),影響視覺(jué)發(fā)育。如不及時(shí)治療,可引起弱視和斜視。捫診腫瘤表面光滑,橡皮樣硬度或呈軟性,邊界不清楚。供血豐富者尚見(jiàn)腫瘤細(xì)小搏動(dòng)。腫瘤發(fā)生于眶前1/3段,眼球可向下移位。位于球后者引起眼球突出,瘤細(xì)胞侵犯眼外肌可影響眼球運(yùn)動(dòng)。
綜合型毛細(xì)血管瘤既侵犯真皮,又向深層蔓延,具有表層及深層腫瘤所共有的癥狀和體征,如眼瞼及其周圍皮膚可見(jiàn)草莓痣,眼瞼腫脹,眼球移位及突出。因其增長(zhǎng)快,侵及范圍廣,引起眼眶顯著畸形,常使家屬恐懼。
毛細(xì)血管瘤臨床診斷并不困難,主要是病變的形狀和特殊的顏色。但侵及眶內(nèi)尤其是眼瞼顏色無(wú)改變時(shí),診斷比較困難。此時(shí)需要借助超聲、CT和MRI檢查。

皮下毛細(xì)血管瘤有時(shí)需要與腦膜膨出鑒別,眶內(nèi)毛細(xì)血管瘤在臨床上與橫紋肌肉瘤不易區(qū)別,往往需要影像技術(shù)幫助。
1.前部腦膜膨出 眶前部腦膜膨出是由于顱前凹底部的篩板閉合不全引起的,腦膜及其包繞的腦脊液,經(jīng)篩板和篩骨紙板骨孔膨出至眶緣的內(nèi)上方,臨床表現(xiàn)該處向前隆起,色略顯紫紅,可捫及軟性腫物?;純嚎迺r(shí)脹大,頗似毛細(xì)血管瘤。但發(fā)展較慢,無(wú)消退傾向,常有搏動(dòng)。X線檢查和CT掃描均可見(jiàn)骨缺失;超聲波顯示為囊性腫物,彩色多普勒超聲檢查內(nèi)部缺乏血流。
2.橫紋肌肉瘤 較毛細(xì)血管瘤發(fā)展快,且持續(xù)增長(zhǎng)。早期呈現(xiàn)水腫、眼球突出、視力減退及眼球運(yùn)動(dòng)障礙??艟墥屑坝残阅[物,且不可壓縮,哭鬧時(shí)腫物不增大。超聲探查雖然也顯示低反射性,但很少可壓縮。彩色多普勒超聲檢查內(nèi)部雖有較豐富血流,但不呈彌漫狀。CT掃描可發(fā)現(xiàn)為實(shí)體性腫物,可有骨破壞。
3.眶區(qū)綠色瘤 綠色瘤為白細(xì)胞浸潤(rùn)引起的腫塊,末梢血內(nèi)發(fā)現(xiàn)幼稚細(xì)胞,骨髓穿刺檢查可以確定診斷。對(duì)于鑒別診斷中發(fā)生困難,特別是位于眶內(nèi)者,細(xì)針穿刺活檢往往是必要的。腦膜膨出回吸腦脊液,毛細(xì)血管瘤為分化良好的內(nèi)皮細(xì)胞,而橫紋肌肉瘤可見(jiàn)異型性細(xì)胞。
4.轉(zhuǎn)移性神經(jīng)母細(xì)胞瘤 也是兒童時(shí)期發(fā)生的腫瘤,影像顯示為實(shí)體性腫瘤。大范圍骨破壞,腎上腺髓質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)腫物。

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