中樞神經(jīng)細胞瘤
中樞神經(jīng)細胞瘤以中青年多見，發(fā)病年齡一般在15～52歲，平均發(fā)病年齡在30歲左右，男女比例近乎相等。國外資料男女之比為11∶9，國內(nèi)資料男女之比為0.86∶1。中樞神經(jīng)細胞瘤平均病程為3～7個月。由于腫瘤位于Monro孔附近，臨床上主要表現(xiàn)為梗阻性腦積水引起的顱內(nèi)壓增高癥狀。因腫瘤位于側(cè)腦室內(nèi)，病人主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀，發(fā)病初期臨床癥狀不明顯，少數(shù)病人有輕度頭痛或不適，頭暈、目眩，隨著腫瘤生長頭痛逐漸加重，頭痛頻繁，持續(xù)時間增長。當腫瘤生長阻塞室間孔或進入第三腦室阻塞中腦導(dǎo)水管時，病人轉(zhuǎn)為持續(xù)性頭痛，惡心、頻繁嘔吐，伴有視物不清、甚至失明。部分病人因腫瘤累及額葉產(chǎn)生反應(yīng)遲鈍、摸索現(xiàn)象，強握反射陽性等額葉癥狀，可有嗅覺異?；蛐嵊X喪失和幻嗅等。腫瘤位于側(cè)腦室體部三角區(qū)時，部分病人可有偏癱或偏身感覺障礙。也有報道以腫瘤卒中引起蛛網(wǎng)膜下腔出血或閉經(jīng)發(fā)病。大多數(shù)患者無定位體征，最常見的體征為視盤水腫，此外可有輕偏癱、偏身感覺障礙和病理體征陽性。
對中青年病人顱內(nèi)壓增高起病的側(cè)腦室腫瘤，特別是頭顱CT掃描或MRI影像顯示腫瘤伴有點狀鈣化者應(yīng)考慮腦室內(nèi)神經(jīng)細胞瘤。術(shù)后光鏡檢查很難與少枝膠質(zhì)細胞瘤區(qū)別。確切的組織學診斷依賴于透射電鏡檢查或免疫組織化學顯示特異性神經(jīng)細胞抗原檢查。
本病應(yīng)與側(cè)腦室內(nèi)少枝膠質(zhì)細胞瘤、腦膜瘤、室管膜瘤、室管膜下巨細胞型星形細胞瘤及星形細胞瘤相鑒別，這些腫瘤發(fā)生在側(cè)腦室內(nèi)，從臨床癥狀和體征上很難與側(cè)腦室神經(jīng)細胞瘤相鑒別，但影像學提示該腫瘤發(fā)生部位于一側(cè)或雙側(cè)透明隔，向腦室其他部位生長，瘤體顯示點狀或小片狀鈣化時，應(yīng)疑為神經(jīng)細胞瘤。根據(jù)文獻資料報道，腦室內(nèi)的少枝膠肢細胞瘤在發(fā)病年齡、性別、光鏡病理檢查方面都難與神經(jīng)細胞瘤相鑒別。其診斷依據(jù)主要依靠電鏡或免疫組織化學檢查。
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