1.一般臨床特征
(1)眼表：患眼有不同程度的表層鞏膜血管及球結(jié)膜血管擴(kuò)張迂曲，類似充血狀。有的病例眼瞼皮下血管明顯曲張，可伴有眼球突出，甚至眼球搏動。
(2)眼壓：眼壓增高的幅度大約與表層鞏膜靜脈壓升高的數(shù)值相近，臥位時通常會更高些。但長期表層鞏膜靜脈壓升高的患眼，眼壓增高可以大大超過表層鞏膜靜脈壓升高的數(shù)值。
(3)房角：房角鏡檢查呈開角表現(xiàn)，常能見到Schlemm管充血的現(xiàn)象，是為表層鞏膜靜脈壓升高使得血液反流所致。但這種現(xiàn)象也可見于正常眼，尤其房角鏡檢查壓迫眼球時，故對表層鞏膜靜脈壓增高的診斷僅有參考價值。
(4)眼壓描記：表層鞏膜靜脈壓增高時一般房水流暢系數(shù)(C值)正常。在早期可有C值的增加，系Schlemm管部分?jǐn)U張所致。但在長期表層鞏膜靜脈壓升高的情況下C值常常降低，即或在表層鞏膜靜脈壓恢復(fù)后C值仍在較低的水平，這是由于持續(xù)升高的表層鞏膜靜脈壓造成了房水外流管道系統(tǒng)的損害。
(5)眼底：表現(xiàn)為典型的青光眼性視盤損害，相應(yīng)有青光眼性視野損害。增高的視網(wǎng)膜中央靜脈表現(xiàn)為不同程度的擴(kuò)張迂曲，可以導(dǎo)致視網(wǎng)膜中央靜脈血栓形成和繼發(fā)新生血管性青光眼。
2.繼發(fā)青光眼的常見類型和臨床特征 表層鞏膜靜脈壓升高繼發(fā)青光眼，有的病例伴有特征性的臨床表現(xiàn)，易于診斷。如上腔靜脈綜合征和嚴(yán)重的動-靜脈瘺，而有些病例則需要仔細(xì)觀察。
(1)上腔靜脈綜合征：上部縱隔病變造成上腔靜脈回流受阻時，可以引起上腔靜脈綜合征。開始癥狀為眼瞼輕度水腫，結(jié)膜及表層鞏膜靜脈充盈，繼而發(fā)生眼球突出，顏面、頸部水腫和發(fā)紺。同時引起顱內(nèi)壓升高，發(fā)生頭痛、眩暈甚至驚厥。眼部表層鞏膜靜脈壓升高與眼壓升高，臥位眼壓比坐位升高更為明顯。視網(wǎng)膜中央靜脈表現(xiàn)為迂曲擴(kuò)張，視網(wǎng)膜水腫。由于顱內(nèi)壓同時升高，致使視盤青光眼性凹陷常不明顯。
(2)頸動脈-海綿竇瘺：在動-靜脈瘺中最為多見。典型的頸動脈-海綿竇瘺多發(fā)生于頭部外傷之后。特征性的表現(xiàn)是搏動性眼球突出伴搏動性耳鳴雜音和眼眶痛?？綮o脈系統(tǒng)血流受阻則使眼眶靜脈及軟組織淤血，眼瞼和球結(jié)膜水腫，表層鞏膜靜脈曲張淤血，視網(wǎng)膜中央靜脈表現(xiàn)為不同程度的擴(kuò)張迂曲，視網(wǎng)膜水腫、滲出。在眼眶周圍可聽到血流雜音，當(dāng)壓迫頸內(nèi)動脈時則聲音減弱。典型的病例可在眼部捫到眶內(nèi)血管搏動。由于眼內(nèi)灌注壓降低，視力可明顯降低和并發(fā)眼部缺血綜合征。大約一半病例有復(fù)視，1/3病例有眼痛。由于兩側(cè)海綿竇在顱內(nèi)交通，一側(cè)頸動脈-海綿竇瘺可以造成雙側(cè)或交替性搏動性眼球突出。另一型為非典型的自發(fā)性頸動脈-海綿竇瘺，多發(fā)生于中老年，女性，無外傷史。表現(xiàn)為表層鞏膜靜脈和結(jié)膜靜脈擴(kuò)張充盈，眼球突出多不明顯，無搏動性耳鳴，此型稱為紅眼短路綜合征或稱硬腦膜綜合征。
頸動脈-海綿竇瘺病例大約60%伴有眼壓升高，繼發(fā)性青光眼的機(jī)制有：頸動脈-海綿竇瘺的動脈血液與靜脈血液混合一起時眶靜脈壓及表層鞏膜靜脈壓升高，致使眼壓升高。此外，頸動脈-海綿竇瘺時渦靜脈壓力升高，整個葡萄膜充血，繼而瞳孔阻滯、房角關(guān)閉引起急性閉角型青光眼;或因動脈血流減少，造成眼部缺血，引起葡萄膜炎癥反應(yīng)，繼發(fā)房角損害;或引起虹膜紅變，導(dǎo)致新生血管性青光眼。
(3)眶部靜脈曲張：此病單側(cè)性，為先天性或繼發(fā)于眶內(nèi)，顱內(nèi)動-靜脈瘺或由血管瘤發(fā)展而來。其特點(diǎn)為間歇性眼球突出，一般在彎身低頭或Valsalva動作時發(fā)作，在間歇期眼球多呈內(nèi)陷。患者眼瞼、眼眶前部可見靜脈曲張。X線平片呈眼眶擴(kuò)大，B型超聲波圖可見球后有液體密度的間隙，CT檢查眶內(nèi)靜脈曲張呈一軟組織腫塊，動脈造影為陰性所見，靜脈造影呈血管畸形。兩次眼球突出間隙的表層鞏膜靜脈壓一般正常，故很少發(fā)生繼發(fā)性青光眼。但反復(fù)的眼球突出，表層鞏膜靜脈壓升高，也可發(fā)生青光眼性視盤病變及視野損害。大多數(shù)病例的視功能預(yù)后較好。
(4)Sturge-Weber綜合征：又稱顏面血管瘤綜合征，系先天性胚胎早期血管發(fā)育畸形，面部和腦血管呈瘤樣異常擴(kuò)張。表現(xiàn)為面部沿三叉神經(jīng)分布區(qū)見葡萄樣紫紅色皮膚血管瘤，有50%的病例可累及顱內(nèi)和發(fā)生青光眼。血管瘤累及眼瞼者，無論累及顱內(nèi)與否，都可伴有表層鞏膜靜脈壓升高和繼發(fā)性青光眼，尤其是累及上瞼的。青光眼可發(fā)生在任何年齡，但大多數(shù)見于兒童時期，可有“牛眼”表現(xiàn)。幾乎所有發(fā)生青光眼的患者都有表層鞏膜血管瘤，同時存在房角和脈絡(luò)膜血管瘤。此外，受累及處的虹膜色深黑，偶見視網(wǎng)膜血管曲張，臥位時眼壓可明顯升高。有的患眼僅僅在手術(shù)中打開球筋膜后才見到彌漫的鞏膜血管瘤。青光眼多由表層鞏膜靜脈壓升高所致，某些病例也可有明顯的房角和脈絡(luò)膜血管瘤造成的淺前房和房角關(guān)閉的因素。
(5)甲狀腺相關(guān)性眼?。河址QGraves眼病、浸潤性突眼、甲狀腺相關(guān)性免疫眼眶病等，是引起成人單眼和雙眼眼球突出的最常見原因。病理改變主要為眼外肌水腫、淋巴細(xì)胞浸潤、肌肉變性壞死及纖維化，眶內(nèi)球后脂肪和結(jié)締組織成纖維細(xì)胞活躍，黏多糖沉積和水腫。臨床表現(xiàn)常見有上眼瞼退縮和眼球突出，復(fù)視及眼球運(yùn)動受限。由于常伴眶內(nèi)充血、浸潤和眼外肌肥大以及眼瞼退縮的張力，使得眼眶內(nèi)壓力增高，可引起表層鞏膜靜脈壓升高，導(dǎo)致青光眼性視功能損害。本病常伴有球壁硬度降低，應(yīng)使用壓平眼壓計測量眼壓。但不同的眼位可以造成所測量的眼壓明顯差異，尤其是眼球向上注視時會伴隨眼壓升高。此外，注意眶尖部過度肥大的眼外肌也可造成壓迫性視神經(jīng)病變。
(6)特發(fā)性表層鞏膜靜脈壓升高：多見于老年人，也可發(fā)生在青年患者，有家族傾向性。疾病過程與原發(fā)性開角型青光眼相似，但表層鞏膜靜脈壓明顯升高，房水流暢系數(shù)常降低，房角Schlemm管內(nèi)可有或無血液。大部病例是單側(cè)受累，可以最終發(fā)生嚴(yán)重的青光眼性損害。表層鞏膜靜脈壓升高的原因不明，小梁切除標(biāo)本顯示靠近Schlemm管小梁板層壓縮且有細(xì)胞外沉著及小梁組織玻璃樣變，但難以判斷此為原發(fā)抑或繼發(fā)性變化。
1.患者存在可引起上鞏膜靜脈壓升高的原發(fā)性疾病。
2.上鞏膜靜脈壓升高。
3.高眼壓、青光眼性視盤損害和視野損害，虹膜角膜角可為寬、開角或虹膜角膜角粘連閉合。
對上鞏膜靜脈壓升高繼發(fā)的青光眼，有2種情況易為臨床醫(yī)生所忽視，一是患者存在可引起上鞏膜靜脈壓升高的原發(fā)性疾病時，只注意到原發(fā)病的診斷和治療而忽略了可能存在的青光眼，因此，對有可引起上鞏膜靜脈壓升高的原發(fā)性疾病時，應(yīng)常規(guī)測量眼壓，如有眼壓升高再進(jìn)一步檢查虹膜角膜角、視盤和視野以明確診斷。第2種情況是特發(fā)性上鞏膜靜脈壓升高繼發(fā)的青光眼，因其臨床表現(xiàn)與原發(fā)性開角型青光眼相似，如不對淺層鞏膜靜脈進(jìn)行細(xì)致的檢查，往往易忽略上鞏膜靜脈壓升高的表現(xiàn)而誤診為原發(fā)性開角型青光眼。

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