1.眼部表現(xiàn) 10%～20%的患者有眼部受累，幾乎任何眼組織均可被波及，如出現(xiàn)結(jié)膜充血、水腫、結(jié)膜下出血、Sj?gren綜合征、鞏膜外層炎、鞏膜炎、潰瘍性角膜炎、葡萄膜炎、神經(jīng)眼科損害和眼眶受累。
(1)鞏膜外層炎、鞏膜炎和鞏膜角膜炎：表層鞏膜、鞏膜和角膜緣血管的炎癥可以引起鞏膜外層炎、鞏膜炎和鞏膜角膜炎。鞏膜炎伴有周邊角膜潰瘍的角膜炎是此病常見(jiàn)的眼部表現(xiàn)，患者往往有嚴(yán)重眼痛，周邊角膜潰瘍不斷向角膜中央進(jìn)展，嚴(yán)重者可致角膜穿孔。鞏膜外層炎可作為結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的最初表現(xiàn)，因此，對(duì)出現(xiàn)鞏膜外層炎的患者應(yīng)想到此病的可能性。
(2)葡萄膜炎：可表現(xiàn)為急性非肉芽腫性虹膜炎、玻璃體炎、非肉芽腫性全葡萄膜炎、脈絡(luò)膜血管炎、視網(wǎng)膜血管炎等，這些都是葡萄膜或視網(wǎng)膜血管受累所致。
2.全身表現(xiàn) 此病可累及任何組織或器官，最常受累的為皮膚、腎臟、心血管、胃腸道、肌肉、骨骼、神經(jīng)系統(tǒng)和眼。全身表現(xiàn)通常為非特異性的，主要有發(fā)熱、頭痛、不適、體重減輕、肌肉疼痛、關(guān)節(jié)疼痛、睪丸疼痛等。
(1) 皮膚病變：1/3～1/2的患者出現(xiàn)皮膚病變。最常見(jiàn)的為可觸及的紫癜和皮下結(jié)節(jié)。皮下結(jié)節(jié)多沿表淺動(dòng)脈呈簇狀分布，這些結(jié)節(jié)多見(jiàn)于膝關(guān)節(jié)周?chē)?、前下肢和腳背，可有血栓形成，引起組織的梗死，尤其易發(fā)生于手指和腳趾，表現(xiàn)為有觸痛的結(jié)節(jié)、紫癜斑或出血性大皰，嚴(yán)重者可出現(xiàn)廣泛的指或趾發(fā)紺。此外，患者尚可出現(xiàn)裂片形出血、網(wǎng)狀青斑和皮膚潰瘍。
(2)腎臟損害：約75%的患者出現(xiàn)腎臟損害，主要表現(xiàn)為高血壓、蛋白尿和血尿，常伴有輕至中度氮質(zhì)血癥，腎梗死或腎內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂可引起突然發(fā)作的腹痛，嚴(yán)重者可危及患者的生命。
(3)心血管改變：是常見(jiàn)的全身表現(xiàn)，表現(xiàn)為高血壓、冠狀動(dòng)脈血栓形成、心包炎、心包內(nèi)出血、急性主動(dòng)脈炎、心律失常、心力衰竭等。
(4)神經(jīng)系統(tǒng)改變：可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)神經(jīng)障礙、多發(fā)性單神經(jīng)炎等。
(5)胃腸道改變：腸系膜、腸黏膜、黏膜下的血管炎、肝和脾的梗死均可引起腹痛，也可出現(xiàn)腸壞疽、腹膜炎、腸穿孔、腹腔內(nèi)出血等。
(6)其他全身改變：可出現(xiàn)非侵蝕性和非變形性關(guān)節(jié)炎、肌肉疼痛、附睪炎等。
此病的診斷主要根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)和組織學(xué)檢查。

此病應(yīng)與一些伴有全身血管炎的疾病如Behcet病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合型結(jié)締組織病、進(jìn)行性全身性硬化、皮肌炎等相鑒別;其所致的葡萄膜炎應(yīng)與其他原因所致的非肉芽腫性葡萄膜炎如強(qiáng)直性脊椎炎伴發(fā)的急性前葡萄膜炎、HLA-B27抗原陽(yáng)性的急性前葡萄膜炎、Behcet病性葡萄膜炎、類(lèi)肉瘤病性葡萄膜炎、特發(fā)性視網(wǎng)膜血管炎、結(jié)核性葡萄膜炎、梅毒性葡萄膜炎等相鑒別。