結(jié)節(jié)性多動脈炎伴發(fā)的葡萄膜炎別名:結(jié)節(jié)性多動脈炎伴發(fā)的色素膜炎
1.眼部表現(xiàn) 10%~20%的患者有眼部受累,幾乎任何眼組織均可被波及,如出現(xiàn)結(jié)膜充血、水腫、結(jié)膜下出血、Sj?gren綜合征、鞏膜外層炎、鞏膜炎、潰瘍性角膜炎、葡萄膜炎、神經(jīng)眼科損害和眼眶受累。
(1)鞏膜外層炎、鞏膜炎和鞏膜角膜炎:表層鞏膜、鞏膜和角膜緣血管的炎癥可以引起鞏膜外層炎、鞏膜炎和鞏膜角膜炎。鞏膜炎伴有周邊角膜潰瘍的角膜炎是此病常見的眼部表現(xiàn),患者往往有嚴重眼痛,周邊角膜潰瘍不斷向角膜中央進展,嚴重者可致角膜穿孔。鞏膜外層炎可作為結(jié)節(jié)性多動脈炎的最初表現(xiàn),因此,對出現(xiàn)鞏膜外層炎的患者應想到此病的可能性。
(2)葡萄膜炎:可表現(xiàn)為急性非肉芽腫性虹膜炎、玻璃體炎、非肉芽腫性全葡萄膜炎、脈絡膜血管炎、視網(wǎng)膜血管炎等,這些都是葡萄膜或視網(wǎng)膜血管受累所致。
2.全身表現(xiàn) 此病可累及任何組織或器官,最常受累的為皮膚、腎臟、心血管、胃腸道、肌肉、骨骼、神經(jīng)系統(tǒng)和眼。全身表現(xiàn)通常為非特異性的,主要有發(fā)熱、頭痛、不適、體重減輕、肌肉疼痛、關節(jié)疼痛、睪丸疼痛等。
(1) 皮膚病變:1/3~1/2的患者出現(xiàn)皮膚病變。最常見的為可觸及的紫癜和皮下結(jié)節(jié)。皮下結(jié)節(jié)多沿表淺動脈呈簇狀分布,這些結(jié)節(jié)多見于膝關節(jié)周圍、前下肢和腳背,可有血栓形成,引起組織的梗死,尤其易發(fā)生于手指和腳趾,表現(xiàn)為有觸痛的結(jié)節(jié)、紫癜斑或出血性大皰,嚴重者可出現(xiàn)廣泛的指或趾發(fā)紺。此外,患者尚可出現(xiàn)裂片形出血、網(wǎng)狀青斑和皮膚潰瘍。
(2)腎臟損害:約75%的患者出現(xiàn)腎臟損害,主要表現(xiàn)為高血壓、蛋白尿和血尿,常伴有輕至中度氮質(zhì)血癥,腎梗死或腎內(nèi)動脈瘤破裂可引起突然發(fā)作的腹痛,嚴重者可危及患者的生命。
(3)心血管改變:是常見的全身表現(xiàn),表現(xiàn)為高血壓、冠狀動脈血栓形成、心包炎、心包內(nèi)出血、急性主動脈炎、心律失常、心力衰竭等。
(4)神經(jīng)系統(tǒng)改變:可出現(xiàn)運動和感覺神經(jīng)障礙、多發(fā)性單神經(jīng)炎等。
(5)胃腸道改變:腸系膜、腸黏膜、黏膜下的血管炎、肝和脾的梗死均可引起腹痛,也可出現(xiàn)腸壞疽、腹膜炎、腸穿孔、腹腔內(nèi)出血等。
(6)其他全身改變:可出現(xiàn)非侵蝕性和非變形性關節(jié)炎、肌肉疼痛、附睪炎等。
此病的診斷主要根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)和組織學檢查。
此病應與一些伴有全身血管炎的疾病如Behcet病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合型結(jié)締組織病、進行性全身性硬化、皮肌炎等相鑒別;其所致的葡萄膜炎應與其他原因所致的非肉芽腫性葡萄膜炎如強直性脊椎炎伴發(fā)的急性前葡萄膜炎、HLA-B27抗原陽性的急性前葡萄膜炎、Behcet病性葡萄膜炎、類肉瘤病性葡萄膜炎、特發(fā)性視網(wǎng)膜血管炎、結(jié)核性葡萄膜炎、梅毒性葡萄膜炎等相鑒別。
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