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腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征別名:腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合癥

1.全身表現(xiàn) 患者的癥狀主要有發(fā)熱(53%)、體重減輕(47%)、乏力和不適(44%)、食欲減退(28%)、腹痛(28%)、關(guān)節(jié)疼痛或肌肉疼痛(17%)、惡心、嘔吐、頭痛等。這些非特異性癥狀往往出現(xiàn)在腎臟疾病前1個(gè)月。腎臟損害主要表現(xiàn)為多尿、尿頻、蛋白尿、血糖正常性(腎性)糖尿、氨基酸尿、顯微鏡下血尿、尿中出現(xiàn)白細(xì)胞、管型等,尿中β2-微球蛋白也升高。一些患者可有血清尿素氮和肌酐水平升高,通常無高血壓。此種腎炎對(duì)糖皮質(zhì)激素或其他免疫抑制劑一般有很好的反應(yÄ«ng),但是此綜合征可進(jìn)展為慢性炎癥,甚至發(fā)生腎功能衰竭。
2.眼部表現(xiàn) 此綜合征的眼部表現(xiàn)主要為葡萄膜炎,通常出現(xiàn)于腎臟損害數(shù)周或數(shù)月之后。對(duì)患者的資料分析發(fā)現(xiàn),屬此種情況者占65%,21%的患者葡萄膜炎與間質(zhì)性腎炎同時(shí)發(fā)生,15%的患者的葡萄膜炎發(fā)生于腎臟損害之前。
患者多有眼紅、眼痛(77%),其他癥狀有視物模糊或視力下降、畏光,葡萄膜炎典型地表現(xiàn)為雙側(cè)急性非肉芽腫性前葡萄膜炎,約15%表現(xiàn)為單側(cè)受累,9%為雙眼交替發(fā)病。眼科檢查可發(fā)現(xiàn)睫狀充血、輕度至重度的前房炎癥反應(yīng)(前房炎癥細(xì)胞和閃輝),偶爾出現(xiàn)房水纖維素性滲出、虹膜結(jié)節(jié)。
葡萄膜炎還可表現(xiàn)為雙側(cè)肉芽腫性前葡萄膜炎;此外還可出現(xiàn)全葡萄膜炎、中間葡萄膜炎和后葡萄膜炎。有報(bào)道,患者最初可表現(xiàn)為雙側(cè)前葡萄膜炎,以后炎癥向后蔓延,引起中間葡萄膜炎和后葡萄膜炎,出現(xiàn)睫狀體平坦部雪堤樣改變、玻璃體炎癥細(xì)胞和混濁、黃斑囊樣水腫、局灶性或多灶性脈絡(luò)膜炎、視盤水腫和視盤出血、視網(wǎng)膜血管鞘、視網(wǎng)膜出血、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜瘢痕形成等。一些患者偶爾可出現(xiàn)干眼、鞏膜外層炎等。
腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征易于復(fù)發(fā)。對(duì)隨訪2年以上的50例患者的觀察發(fā)現(xiàn),54%的患者有葡萄膜炎復(fù)發(fā),少數(shù)患者可呈現(xiàn)慢性經(jīng)過。其中還可出現(xiàn)炎癥的多次急性加劇,年齡小的患者(20歲以下)易于出現(xiàn)此種慢性炎癥。
腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征目前尚無滿意的診斷標(biāo)準(zhǔn)。Mandeville等擬定了一個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn),規(guī)定了急性間質(zhì)性腎炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)和葡萄膜炎的特征。根據(jù)診斷的參數(shù),將其判定為確定型腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征、疑似腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征和擬腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征3種類型。
一般認(rèn)為根據(jù)典型的腎臟損害、雙側(cè)非肉芽腫性前葡萄膜炎等表現(xiàn)即可做出診斷,但有時(shí)患者的葡萄膜炎可出現(xiàn)于腎臟損害之前,或腎臟損害之后數(shù)月始發(fā)生葡萄膜炎,這樣給診斷帶來一定的困難。因此不但要詳細(xì)詢問病史,還應(yīng)注意隨訪觀察以明確診斷。
由于患者多有發(fā)熱、乏力、惡心、嘔吐、體重減輕、腹痛等全身非特異性表現(xiàn),所以對(duì)出現(xiàn)雙眼非肉芽腫性前葡萄膜炎患者均應(yīng)進(jìn)行血、尿等方面的檢查,以免延誤診斷。

 

由于此綜合征的雙側(cè)非肉芽腫性前葡萄膜炎不具有特征性,所以對(duì)這些患者應(yīng)注意排除其他能夠引起前葡萄膜炎的病因和其他特有的類型,其中主要的有幼年型慢性關(guān)節(jié)炎伴有的葡萄膜炎、類肉瘤病性葡萄膜炎和Sj?gren綜合征、血清陰性的椎關(guān)節(jié)病變等。
幼年型慢性關(guān)節(jié)炎伴有的葡萄膜炎多發(fā)生于少年兒童,且多為女性,葡萄膜炎也表現(xiàn)為雙側(cè)非肉芽腫性炎癥,這些都與腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征的表現(xiàn)相似,但前者往往有關(guān)節(jié)炎(主要為膝、踝關(guān)節(jié))病史,葡萄膜炎典型地表現(xiàn)為隱匿發(fā)病和慢性經(jīng)過,常出現(xiàn)帶狀角膜變性、并發(fā)性白內(nèi)障和繼發(fā)性青光眼等并發(fā)癥,抗核抗體多為陽性,患者無腎臟損害的實(shí)驗(yàn)室檢查異常,這些都有助于
兩種疾病的鑒別。
類肉瘤病可引起腎臟損害和葡萄膜炎,且免疫球蛋白水平往往增高,與腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征引起的相似。但類肉瘤病引起的葡萄膜炎多為肉芽腫性前葡萄膜炎或全葡萄膜炎,多引起肺門淋巴結(jié)腫大和肺部病變,血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶、溶菌酶水平升高,這些都有助于鑒別診斷。
Sjgren綜合征常表現(xiàn)為間質(zhì)性腎炎,部分患者抗核抗體、類風(fēng)濕因子、抗DNA抗體陽性,這些與腎小管間質(zhì)性腎炎相似,但其通常發(fā)生于30~50歲,眼部主要表現(xiàn)為眼干燥,而不是葡萄膜炎,根據(jù)這些一般不難做出鑒別診斷。

 

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