淚腺肉樣瘤病別名:淚腺類肉狀瘤病
常為雙側淚腺腫大,可先后發(fā)生,也可單側性,成結節(jié)狀、質硬、無痛、逐漸增大,與眶內組織有聯(lián)系。腫物在眼瞼皮下和眶緣下可以移動。淚腺受損后可引起干燥性角膜結膜炎表現(xiàn)。眼外肌受累可致限制性眼肌麻痹,提上瞼肌和上直肌受累可引起上瞼下垂。其他眼部表現(xiàn)可有結膜結節(jié),盤狀或帶狀角膜變性,鞏膜結節(jié)以及視盤病變等。
雙側淚腺腫大或眼瞼和結膜結節(jié),同時伴有肺、皮膚、淋巴結和肝脾病變者需高度注意到本病。血漿內ACE升高對本病具有特殊的診斷價值。眼瞼結膜或眼眶病變組織活檢進行病理組織學檢查可以確診。
1.Wegner肉芽腫 為最常伴有眼眶表現(xiàn)的血管炎之一,是一種原因不明的壞死性肉芽腫性血管炎,多見于40~50歲,男∶女比例為2∶1。常累及眼、關節(jié)、皮膚、心臟和周圍神經(jīng)。50%眼部表現(xiàn)者有眼眶受累,常雙側眼眶同時受累,眼瞼肉瘤、淚腺炎和鼻淚道可同時發(fā)生,90%以上有鼻竇病變。60%~90%病人血清中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)升高。如患者有眼球突出,角鞏膜緣炎癥性浸潤,同時有呼吸道、肺及腎臟病變則診斷可基本成立。
2.特發(fā)性炎性假瘤淚腺炎型 急性者表現(xiàn)為顳上眼眶部位疼痛,上瞼外側壓痛明顯水腫充血,上瞼出現(xiàn)橫“S”形伴上瞼下垂,顳上穹隆部結膜可見部分淚腺紅腫,伴外側結膜水腫充血,鄰近外直肌受累可致疼痛、眼球運動受限和復視,不伴有全身表現(xiàn)。慢性者可繼發(fā)于急性型之后或一開始即為慢性,表現(xiàn)為無痛性淚腺窩腫塊,CT顯示淚腺增大,密度均勻增高,周圍組織有部分浸潤,無骨質破壞,經(jīng)皮質類固醇類藥物治療后癥狀明顯減輕,病變縮小。
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