上斜肌腱鞘綜合征別名:布朗氏綜合征
1.分類
(1)先天性上斜肌腱鞘綜合征(congenital superior oblique tendon sheath syndrome):指由于先天性腱鞘縮短并肌腱肥厚影響滑車處的正?;顒?dòng),或因下斜肌有異常的節(jié)制韌帶等解剖發(fā)育異常所致的眼球內(nèi)轉(zhuǎn)位時(shí)上轉(zhuǎn)受限。此類眼球運(yùn)動(dòng)異常是恒定性的,且不可能自愈,故稱為真性Brown綜合征。
(2)后天性上斜肌腱鞘綜合征(acquired superior oblique tendon sheath syndrome):又稱獲得性Brown綜合征。指由于外傷、炎癥或手術(shù)所致的上斜肌腱鞘局部腫脹、肥厚、腱鞘收縮或類似狹窄性腱鞘炎而引起的眼球內(nèi)轉(zhuǎn)位時(shí)上轉(zhuǎn)受限。此類眼球運(yùn)動(dòng)異常,部分病例可自行緩解而癥狀消失,故將這一類病例稱為間歇性Brown綜合征或假性Brown綜合征。
2.臨床特征
(1)在作雙眼或單眼運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)時(shí):患眼內(nèi)轉(zhuǎn)位時(shí)上轉(zhuǎn)受限程度相同,試圖在內(nèi)轉(zhuǎn)位時(shí)作向上牽拉試驗(yàn)有限制。
(2)患眼內(nèi)轉(zhuǎn)位時(shí)表現(xiàn)下斜。
(3)患眼于第一眼位及外轉(zhuǎn)位時(shí):上轉(zhuǎn)正常或接近正常。健眼在第一眼位時(shí)可表現(xiàn)為上斜。
(4)無(wú)同側(cè)上斜肌過(guò)強(qiáng)。
(5)向上注視時(shí)出現(xiàn)V型外斜。
(6)在第一眼位或向下注視或外轉(zhuǎn)位常無(wú)復(fù)視:但患者可出現(xiàn)頭位異?;虮3诸^位正位,并在第一眼位患眼下斜。
(7)在患眼內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)引出復(fù)視。
(8)眼外肌EMG檢查:下斜肌正常。
3.臨床分級(jí) Eustis依據(jù)Brown綜合征的臨床特點(diǎn),規(guī)定了Brown綜合征嚴(yán)重程度的分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)。
(1)輕度:僅有在眼球內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)上轉(zhuǎn)受限,不伴有下斜視及在內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)不伴有下斜視。
(2)中度:內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)上轉(zhuǎn)受限,在內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)伴下斜視,但第一眼位無(wú)下斜視。
(3)重度:內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)上轉(zhuǎn)受限,第一眼位及內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)均有明顯下斜視。
本病的診斷要點(diǎn)有以下4點(diǎn):
1.患眼內(nèi)轉(zhuǎn)位時(shí)不能上轉(zhuǎn),但在第一眼位或外轉(zhuǎn)位時(shí)上轉(zhuǎn)正常。
2.患眼在內(nèi)轉(zhuǎn)位時(shí)向上作牽拉試驗(yàn)陽(yáng)性。
3.患眼內(nèi)轉(zhuǎn)位時(shí)下斜。
4.肌電圖檢查下斜肌正常。
1.下斜肌麻痹 Brown綜合征常在眼內(nèi)轉(zhuǎn)位時(shí)牽拉試驗(yàn)陽(yáng)性,此點(diǎn)可與下斜肌麻痹相鑒別。另外,Brown綜合征表現(xiàn)為患眼在內(nèi)轉(zhuǎn)位時(shí)下斜,同側(cè)上斜肌和對(duì)側(cè)上直肌功能正常,向上注視時(shí)出現(xiàn)V外斜,而下斜肌麻痹則無(wú)此征。在下斜肌麻痹時(shí)EMG較弱,而B(niǎo)rown綜合征正常。
2.爆裂性眶底骨折 在眶底骨折時(shí)上轉(zhuǎn)受限,不僅表現(xiàn)在內(nèi)轉(zhuǎn)位,而且在第一眼位和外轉(zhuǎn)時(shí)上轉(zhuǎn)均可受限,此點(diǎn)與Brown綜合征僅在內(nèi)轉(zhuǎn)位上轉(zhuǎn)受限不同。
3.先天性眼外肌纖維化綜合征 因下直肌纖維化,被動(dòng)轉(zhuǎn)動(dòng)試驗(yàn)正上方、內(nèi)上方、外上方均有限制。
4.雙上轉(zhuǎn)肌麻痹 早期被動(dòng)轉(zhuǎn)動(dòng)試驗(yàn)正常,晚期造成下直肌緊張,上轉(zhuǎn)有抗力,患眼內(nèi)上轉(zhuǎn),外上轉(zhuǎn)都受限。
5.Graves眼病 上轉(zhuǎn)受限明顯,有突眼,上瞼退縮,眼瞼腫脹等表現(xiàn),CT和超聲顯示眼外肌肥大。
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