α-貯存池病別名:α-儲存池病
主要表現(xiàn)為出血,但一般癥狀較輕。
根據(jù)臨床表現(xiàn)、實驗室檢查確診。
本病應(yīng)與Quebec血小板病鑒別,后者是新近發(fā)現(xiàn)的一種遺傳性血小板功能缺陷性疾病。兩者均有多種血小板糖蛋白異常和血小板減少。但Quebec血小板病呈常染色體顯性遺傳,其α顆粒形態(tài)正常,腎上腺素誘導(dǎo)的血小板聚集反應(yīng)缺如,muhimerin缺乏,輸注血小板無效。
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