1.多見(jiàn)于青年女性，以春夏發(fā)病較多，部分患者病前常有病毒感染史、咽峽炎史等。
2.發(fā)熱 熱型不一，可呈弛張熱、低熱或不規(guī)則熱、最高可達(dá)39～40℃，亦可呈間歇性發(fā)熱，部分患者體溫可正常。發(fā)熱持續(xù)1～2周，個(gè)別患者可持續(xù)高熱達(dá)1～2個(gè)月或更長(zhǎng)，一般可自行消退。
3.淋巴結(jié)腫大 多位于頸部，亦可累及腋下、鎖骨上、肺門、腹股溝等部位，活動(dòng)，質(zhì)地較軟，起病急者常伴疼痛或壓痛，局部無(wú)明顯炎癥表現(xiàn)。淋巴結(jié)常隨發(fā)熱高低而增大或縮小。這與淋巴瘤和惡組等血液系統(tǒng)惡性腫瘤的淋巴結(jié)腫大、質(zhì)地韌或較硬，進(jìn)行性增大而無(wú)壓痛的特點(diǎn)不同。
4.皮疹 部分患者可出現(xiàn)皮疹，表現(xiàn)為蕁麻疹、丘疹、多形紅斑，往往為一過(guò)性，持續(xù)3～10天后消退。
5.肝脾腫大 30%左右的病例可見(jiàn)輕度肝大，50%的病人亦可呈一過(guò)性脾大，發(fā)熱消退后即可恢復(fù)正常。
目前國(guó)內(nèi)尚缺乏統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。一般根據(jù)三大主要表現(xiàn)：
①輕度痛性淋巴結(jié)腫大，以頸腋部淋巴結(jié)為主;
②發(fā)熱，抗生素治療無(wú)效，而對(duì)糖皮質(zhì)激素敏感;
③一過(guò)性白細(xì)胞減少，特別有粒細(xì)胞減少。次要表現(xiàn)：血沉增快，一過(guò)性肝脾腫大，皮疹，難以用其他疾患解釋的多臟器損害，結(jié)合腫大淋巴結(jié)的病理檢查可確立診斷。

本病極易誤診為傷寒、傳染性單核細(xì)胞增多癥等傳染病;惡組、惡性淋巴瘤等血液腫瘤;女性患者易與SLE等結(jié)締組織病混淆，應(yīng)注意鑒別。
1.惡性組織細(xì)胞病(惡組) 惡組為一兇險(xiǎn)的血液系統(tǒng)惡性腫瘤。臨床上常以長(zhǎng)期高熱伴進(jìn)行性全身衰竭，淋巴結(jié)、肝、脾進(jìn)行性腫大，還可有黃疸、出血、皮膚損害和漿膜腔積液等，實(shí)驗(yàn)室檢查常發(fā)現(xiàn)全血細(xì)胞進(jìn)行性減少，血涂片可發(fā)現(xiàn)異常的組織細(xì)胞或不典型的單核細(xì)胞;骨髓涂片有數(shù)量不等形態(tài)不正常的組織細(xì)胞及多核巨組織細(xì)胞。而組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎為一良性自限性疾病，全身衰竭及出血較少見(jiàn)，血象異常一般僅限于白細(xì)胞伴有粒細(xì)胞的減少，而無(wú)紅系及血小板的異常。惡組與本病的病理特征亦不一樣。惡組為組織細(xì)胞惡性克隆性增生，而本病為反應(yīng)性增生。惡組受累組織免疫組化檢查CD68 和lysozyme( )，組織細(xì)胞呈散在或簇狀分布，與本病呈大片狀分布在壞死區(qū)不同;惡組常伴染色體異常，如1p11易位(1qter→1p11)、t(2：5)(p23;q35)，尤其是17p13異常;而本病鮮有染色體改變。
2.非霍奇金淋巴瘤(NHL) 臨床常以無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大為主，結(jié)外可侵犯其他任何臟器。20%～30%的患者出現(xiàn)發(fā)熱、體重減輕、盜汗等全身癥狀，是一組異質(zhì)性疾病。骨髓受累時(shí)可發(fā)生血細(xì)胞減少。組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎的淋巴結(jié)大多伴有輕度疼痛及壓痛，一般來(lái)說(shuō)腫大的程度較NHL為輕，質(zhì)地比較軟，NHL的淋巴結(jié)質(zhì)地比較韌，飽滿，晚期可融合。結(jié)外浸潤(rùn)在NHL多見(jiàn)。NHL的病程呈進(jìn)行性，一般無(wú)自限性，這與本病不同。病理組織活檢在兩者鑒別中起很大作用。NHL淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)被破壞，多數(shù)淋巴濾泡和淋巴竇消失，惡性增生的淋巴細(xì)胞形態(tài)呈異形性，多為單克隆性(T細(xì)胞或B細(xì)胞)淋巴包膜及周圍組織亦被侵犯，與本病不同。免疫組化顯示NHL，惡性細(xì)胞表現(xiàn)為T細(xì)胞或B細(xì)胞標(biāo)記的陽(yáng)性細(xì)胞一種占絕對(duì)優(yōu)勢(shì)，而另一種僅少數(shù)散在分布，屬反應(yīng)性細(xì)胞成分，這與本病T、B細(xì)胞呈混合性增生而非單一性或單克隆增生明顯不同。有無(wú)片狀壞死也是區(qū)別NHL。與本病的一個(gè)重要病理學(xué)特征;因此，從臨床經(jīng)過(guò)與病理學(xué)檢查不難將兩者鑒別。
3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE) 女性病人出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、白細(xì)胞減少、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、尿蛋白及抗核抗體等極易誤診為SLE。但SLE尚有一些其他典型特征，如光過(guò)敏、面頰蝶形、盤狀紅斑及關(guān)節(jié)炎等，在本病一般不會(huì)出現(xiàn)，SLE患者還有一些特異性化驗(yàn)的異常，如抗dsDNA、抗Sm抗體、狼瘡細(xì)胞(+)等。如有淋巴結(jié)病理活檢，則更易鑒別。SLE患者淋巴結(jié)活檢雖偶可見(jiàn)到壞死性淋巴結(jié)炎，但無(wú)大量組織細(xì)胞，可見(jiàn)到中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。而本病一般無(wú)中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，但有大量的組織細(xì)胞增生并吞噬碎片。值得一提的是本病若伴有抗核抗體陽(yáng)性，需警惕為SLE的早期表現(xiàn)。
4.淋巴結(jié)結(jié)核 患者可出現(xiàn)發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、白細(xì)胞減少等非特異性表現(xiàn)，與本病有相似之處。但結(jié)核患者OT試驗(yàn)或PPD試驗(yàn)常呈(+)，淋巴結(jié)組織切片上有典型的結(jié)核結(jié)節(jié)，免疫組化提示T、B細(xì)胞混合性增生，組織細(xì)胞呈散在性分布與本病大片狀分布不同。在機(jī)體反應(yīng)低下時(shí)，結(jié)核干酪灶周圍往往缺乏結(jié)核性肉芽腫或僅有上皮樣細(xì)胞圍繞時(shí)須與本病仔細(xì)鑒別，本病壞死灶周圍增生的小核裂樣T細(xì)胞背景，灶內(nèi)多殘留有核碎片具有參考價(jià)值。
5.其他疾病 感染性疾病如傷寒，根據(jù)血培養(yǎng)，肥達(dá)試驗(yàn)，不難區(qū)別;傳染性單核細(xì)胞增多癥根據(jù)血涂片、嗜異性凝集試驗(yàn)，抗EBV抗體測(cè)定可明確。其他尚有藥物性壞死性淋巴結(jié)炎，有明確的藥物史，淋巴結(jié)活檢提示結(jié)構(gòu)似存在少量組織細(xì)胞且散在分布，易與本病區(qū)別。