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蠶豆病

早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛,繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿,尿呈醬油色,此后體溫升高,倦怠乏力加重,可持續(xù)3日左右。與溶血性貧血出現(xiàn)的同時,出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇,肝臟腫大,肝功能異常,約50%患者脾大。嚴(yán)重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭,若急救不及時常于1~2日內(nèi)死亡。
大多食蠶豆后1至2天發(fā)病,早期癥狀有厭食、疲勞、低熱、惡心、不定性的腹痛,接著因溶血而發(fā)生眼角黃染及全身黃疸,出現(xiàn)醬油色尿和貧血癥狀。嚴(yán)重時有尿團、休克、心功能和腎功能衰竭,重度缺氧時還可見雙眼固定性偏斜。此時如不及時搶救可于一至二天內(nèi)死亡。所以出現(xiàn)以上癥狀的病人,應(yīng)馬上送醫(yī)院診治。

 

該病通過性聯(lián)不全顯性遺傳,G-6-PD基因在X染色體上,病人大多為男性,男女之比約為7∶1,在生吃蠶豆后數(shù)小時至數(shù)日(1~3天)內(nèi)突然發(fā)熱、頭暈、煩躁、惡心,尿呈醬油樣或葡萄酒色,一般發(fā)作2~6天后能自行恢復(fù),但重者若不及時搶救,會因循環(huán)衰竭危及生命??赏ㄟ^病史和高鐵血紅蛋白還原試驗(還原率大于75%),特別是熒光點試驗診斷。
1. 有進食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史。
2. 臨床特點:
①潛伏期數(shù)小時至48小時。
②中毒表現(xiàn):早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛,繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿,尿呈醬油色,此后體溫升高,倦怠乏力加重,可持續(xù)3日左右。③實驗檢查:高鐵血紅蛋白還原試驗(MHb)正常人還原率>75%(比色法),蠶豆病患者MHb還原率31%~74%(雜合子遺傳者),還原率<30%(純合子型);血中含變性珠蛋白小體(赫恩茲小體)可高于5%以上(正常為0~0.28%)。

 

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