成人still病別名：亞敗血癥
(一)臨床表現(xiàn)
1、發(fā)熱：常呈弛張熱，驟升驟降，1日內(nèi)可有1—2次高峰，可伴畏寒、寒顫、乏力等全身癥狀，熱退后活動(dòng)自如。
2、皮疹：為一過性，高熱時(shí)出現(xiàn)，熱退后消失，常呈紅斑樣或橙紅色斑丘疹，也可出現(xiàn)多形性等皮疹。
3、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛：表現(xiàn)為多關(guān)節(jié)或單關(guān)節(jié)炎，發(fā)熱時(shí)重，熱退后減輕或緩解。
4、肝、脾和淋巴結(jié)腫大，淋巴潔活檢多為反應(yīng)性增生或慢性非特異性炎癥。
5、其他：約1/3患者咽痛，漿膜炎(心包炎、胸膜炎)。
(二)診斷標(biāo)準(zhǔn)
1992年日本成人Still病研究委員會(huì)診斷標(biāo)準(zhǔn)：
1、主要指標(biāo)：
①發(fā)熱≥39℃，并持續(xù)1周以上。
②關(guān)節(jié)痛持續(xù)2周以上。
③典型皮疹。
④白細(xì)胞增高≥10×109/L，包括N≥80%。
2、次要指標(biāo)：①咽痛。
②淋巴結(jié)和(或)脾大。
③肝功異常。④RF(-)和ANA(+)。
3、排除：
①感染性疾病(尤其是敗血癥和傳染性單核細(xì)胞增多癥)。
②惡性腫瘤(尤其是惡性淋巴瘤、白血病)。
③其他風(fēng)濕病。
以上指標(biāo)中符合5項(xiàng)或更多，且其中有2項(xiàng)以上為主要指標(biāo)就可診斷成人Still病，但需排除所列其他疾病。
1、敗血癥：常有原發(fā)感染灶，中毒癥狀重，病程非一過性、間歇性，皮膚瘀點(diǎn)，血、骨髓培養(yǎng)有病原菌，抗生素有效。而AODS無上述特征，且糖皮質(zhì)激素有效。
2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡：蝶形紅斑，盤狀紅斑，常合并腎炎，周圍血象降低，抗核抗體、抗Sm抗體、抗ds、DNA抗體及狼瘡細(xì)胞陽性可資鑒別。
3、風(fēng)濕熱：風(fēng)濕熱皮疹主要為環(huán)紅斑、皮下小結(jié)，且心臟受累多，特別是心肌炎、心內(nèi)膜炎，并常遺留瓣膜病變，特征性的舞蹈等均可鑒別。
4、淋巴瘤：皮疹為浸潤性斑丘診、結(jié)節(jié)、斑塊和潰瘍，進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大，皮膚、淋巴結(jié)活檢可區(qū)分。
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