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多汗癥別名:自汗

1.根據(jù)出汗情況分為
(1)局限性多汗癥:常始于兒童或青春期,男女兩性均可發(fā)生,有的有家族史,可以持續(xù)幾年,至25歲以后有一個自然減輕的傾向。局限性多汗癥最常見的部位是掌跖和摩擦面,如腋下、腹股溝、會陰部。其次為前額、鼻尖和胸部。掌跖多汗可以持續(xù)性或短暫性,由情緒波動造成,沒有季節(jié)區(qū)別,常出現(xiàn)手足發(fā)冷甚或發(fā)紺現(xiàn)象,日久可伴手足角化表現(xiàn)。腋部出汗可由于熱或精神活動所誘發(fā)。腋下多汗是由于小汗腺過度活動引起,不像腋臭主要起因于大汗腺。
(2)泛發(fā)性多汗癥:主要由于其他疾病引起的全身廣泛性多汗,像感染性高熱病,由于神經(jīng)系統(tǒng)的調(diào)節(jié)或口服退熱劑以出汗來散發(fā)熱量。其他像中樞神經(jīng)系統(tǒng)包括皮質(zhì)及基底神經(jīng)節(jié)、脊髓或周圍神經(jīng)的損害可以造成全身多汗。
2.根據(jù)產(chǎn)生汗液過多的原因不同分為
(1)神經(jīng)性多汗癥:
①皮層性多汗癥:
A.情緒性多汗癥:由于受情緒刺激,乙酰膽堿分泌增多而產(chǎn)生多汗,同時性刺激后發(fā)生的皮層性或情緒性出汗是一種特殊類型。
B.掌跖多汗癥:可見于各種族人群,無明顯性別差異,大多數(shù)患者有陽性家族史,常在嬰兒期或兒童期開始發(fā)病,掌跖多汗不發(fā)生在睡眠和安靜時,也不受熱源刺激,掌跖多汗的病人可出現(xiàn)心電圖異常,可有心動過速或尖波出現(xiàn),這可能與血管舒縮不穩(wěn)定有關。一般無局限性或系統(tǒng)性伴發(fā)病。
C.腋窩多汗癥(axillary hyperhidrosis) :腋窩多汗癥除熱源刺激外,還有情感刺激而出現(xiàn)多汗,多與掌跖多汗并發(fā),但腋部出汗無臭味,男性較女性出汗量大。
D.有皮層多汗癥的其他疾病(other disease with cortical hyperhidrosis):掌跖角化病、先天性厚甲癥、隱性遺傳型大皰性表皮松解癥、先天性魚鱗病樣紅皮病和甲髕綜合征均可出現(xiàn)皮層性手足多汗癥。常在興奮或進食后出現(xiàn),但有時熱源刺激可發(fā)病,說明皮層下中樞特別熱(下丘腦亦起一定作用)。
②下丘腦多汗癥(hypothalamic hyperhidrosis):下丘腦是中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的主要自主神經(jīng)中樞,控制調(diào)節(jié)出汗。下丘腦造成多汗可見于以下幾種病:
A.霍奇金病(Hodgkin’disease):以發(fā)熱、盜汗和體重減輕三聯(lián)征為特征,疾病早期出現(xiàn)盜汗,睡眠時體溫突然下降與大量盜汗,以后出現(xiàn)波動熱。
B.糖尿病多汗癥(diabetes mellitus):有3種類型;嚴重的低血糖發(fā)作時出現(xiàn)的多汗;周圍神經(jīng)病時發(fā)生的上半身代償性多汗癥,下半身無汗;主要發(fā)生在面、頸部的味覺性多汗。
C.壓力和體位性多汗癥(pressure and postural hyperhidrosis):是指體位改變和側臥位時一側身體受壓所產(chǎn)生的出汗反應。
D.特發(fā)性單側局限性多汗癥(Idiopathic unilateral circumscribed hyperhidrosis):是一種常見于面部或上肢的發(fā)作性局限性出汗。熱、精神和味覺刺激均可促發(fā),但以前者多見,出汗機制不明。
③髓性多汗癥:髓性多汗癥(medullary hyperhidrosis)由于傳出刺激常涉及味覺感受器,故髓性多汗癥又稱味覺性出汗(gustatory sweating),可分為生理性和病理性髓性多汗癥兩種類型。
A.生理性髓性多汗癥(physiologic medullary hyperhidrosis):許多人在食入辛辣和香味食物及飲料后發(fā)生局限性出汗,以面部多見,特別是上唇和頰部單側或雙側,以及頭皮和膝部,一般在數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn),出現(xiàn)部位常伴有血管擴張,好發(fā)于年輕人,炎熱氣候多發(fā),有家族遺傳傾向。
B.病理性髓性多汗癥(pathologic medullary hyperhidrosis):常累及一側的耳前或耳下區(qū)域,程度不等,有3種臨床類型:腮腺局部創(chuàng)傷或疾病所致;中樞神經(jīng)疾病所致;如脊髓空洞癥或腦炎;胸交感神經(jīng)干損傷所致。髓核在3種類型中均起作用,但傳入和傳出弧有一定變異,從而產(chǎn)生不同的臨床表現(xiàn):
a.耳顳綜合征(auriculotemporal syndrome):亦稱Krey綜合征(Krey’s syndrome)在腮腺或耳前區(qū)手術、創(chuàng)傷和囊腫等病變損傷耳顳神經(jīng)之后1個月~5年內(nèi)出現(xiàn),飲食、咀嚼刺激唾液分泌時,耳顳神經(jīng)分布區(qū)發(fā)生局限性疼痛,血管擴張和出汗。其原因為耳大神經(jīng)和腮腺同時受累,受損腮腺內(nèi)再生的副交感纖維移行至神經(jīng)遠端,支配耳下區(qū)域的汗腺。鼓室叢(tympanic plexus)手術破壞,可消除本病患者的味覺性出汗。
b.鼓索綜合征(chorda tympanic syndrome):由于下頜下腺附近的周圍自主神經(jīng)纖維損傷后,臨床表現(xiàn)類似于耳顳綜合征,發(fā)生部位在頦和下頜緣。
c.鱷淚綜合征(crocodile tear syndrome):是一種類似于味覺性多汗癥的病變,常在面神經(jīng)損傷后發(fā)生,不同之處在于患者出現(xiàn)味覺性流淚;起源于調(diào)節(jié)流淚和流涎的周圍自主神經(jīng)通路的誤導或短路。
d.脊髓空洞癥或腦炎所致的味覺出汗:可能由于迷走和舌咽神經(jīng)的刺激,使控制出汗和流涎的髓核破壞所致;臨床表現(xiàn)差異較大,有較廣泛的出汗反應。
e.胸交感神經(jīng)干損傷后髓核多汗癥:可見于交感神經(jīng)切除、肺癌、脊椎骨瘤、鎖骨下動脈瘤和甲狀腺切除的患者。由于上縱隔內(nèi)的交感鏈與迷走神經(jīng)鄰近,在交感神經(jīng)干損傷后,迷走神經(jīng)發(fā)出膽堿能性纖維至鄰近的交感神經(jīng)干節(jié)前纖維,患者常在進食或吞咽后出現(xiàn)面、頸、軀干和上肢的出汗反應。
(2)非神經(jīng)性多汗癥(non-neural hyperhidrosis):不受交感神經(jīng)系統(tǒng)支配,而是腺體對熱敏感的顯性出汗;以及膽堿能、腎上腺素能等藥物直接刺激汗腺而引起顯性出汗,以及一些器官樣痣(organoid nevus)和痣樣血管瘤損害,Maffucci綜合征、動靜脈瘤、Hippdl-Trenaunay綜合征、血管球瘤、藍色橡皮皰痣綜合征,可出現(xiàn)局部性出汗,可能與受累部位的血管瘤有關。此外,冷性紅斑(cold erythema)在患者受冷刺激后,皮膚發(fā)生局限性紅斑,劇烈疼痛和中心部位出汗,血管萎縮和肌肉萎縮,本病可能是由血小板釋放5-羥色胺所致。
(3)代償性多汗癥(compensatory hyperhidrosis):由于某部位的汗腺受某種因素失治后,另一部位的汗腺發(fā)生代償,以保持體溫。常見的疾病有以下幾種。
①糖尿?。豪^發(fā)于糖尿病性周圍神經(jīng)病的下半身無汗或少汗癥出現(xiàn)代償性多汗癥。上半身(軀干為主)熱刺激性多汗癥,以夜汗常見。 面、頸部味覺性多汗癥。
②交感神經(jīng)切除后,在頸部和胸交感神經(jīng)切除后發(fā)生病理性、味覺性多汗癥。
③夜汗,除了上述的原因可致多汗外,還可因心血管心內(nèi)膜炎、淋巴瘤、甲亢、系統(tǒng)性血管炎、嗜鉻細胞瘤、類癌綜合征、撤藥反應、自主功能失控狀態(tài)、其他慢性感染性疾病均可出現(xiàn)夜汗癥。
多汗癥主要根據(jù)多汗的病史,典型的臨床表現(xiàn),以及結合客觀檢查,通常不難診斷。

 

本癥特點突出,非常好診斷,難于與其它病搞混。主要是繼發(fā)性多汗癥的病因鑒別,應依據(jù)不同的臨床表現(xiàn),做出判斷。如糖尿病有血糖和尿糖化驗的異常,腦部器質(zhì)性病變應存在定位癥狀和體征。

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