腦膜瘤多發(fā)生于中年女性。原發(fā)于眶內(nèi)的腦膜瘤發(fā)生年齡似較顱內(nèi)者年輕。發(fā)病年齡越小，腫瘤發(fā)展越快，多發(fā)性腫瘤機(jī)會(huì)越多，手術(shù)后復(fù)發(fā)率也較高。
原發(fā)于眶內(nèi)的腦膜瘤，因發(fā)生部位不同，臨床表現(xiàn)有一定差異。即使發(fā)生于視神經(jīng)鞘的腫瘤，原發(fā)于管內(nèi)或眶內(nèi)癥狀也不相同。發(fā)生于視神經(jīng)鞘的腫瘤，往往有兩種增長(zhǎng)形式。一種形式是瘤細(xì)胞增生，并侵犯鞘間隙、軟腦膜和硬腦膜，但硬腦膜不被穿破，表面保持完整，腫瘤向眼球和顱內(nèi)兩個(gè)方向發(fā)展，外形呈管狀增粗。另一種形式是腫瘤早期穿破硬腦膜，即沿視神經(jīng)縱軸發(fā)展，圍繞視神經(jīng)或向一側(cè)增長(zhǎng)，外形呈梭形或塊狀。腫瘤不斷增大，受到眶壁限制，則形成與眶腔一致的錐形腫塊。發(fā)生于骨膜的腫瘤，沿骨膜增長(zhǎng)，早期不影響視神經(jīng)，癥狀和體征同于周圍間隙腫瘤。
眶內(nèi)腦膜瘤最常見(jiàn)和較早出現(xiàn)的體征是眼球突出，95%以上的病例有此體征，特別是早期穿破腦膜向視神經(jīng)一側(cè)或圍繞視神經(jīng)增長(zhǎng)以及原發(fā)于視神經(jīng)鞘之外的腫瘤，眼球突出最早引起患者注意。眼球突出的方向一般沿眼軸向前發(fā)展，原發(fā)于蝶骨大翼骨膜的腫瘤，往往使眼球向內(nèi)、向下移位。眼球突出的程度因人而異，區(qū)別可以很大。腫瘤起源于視神經(jīng)管內(nèi)視神經(jīng)鞘，或沿鞘發(fā)展，眼球突出度較低，甚至顱內(nèi)已有蔓延，兩眼突出度僅差2～3mm。腫瘤發(fā)生于眶內(nèi)，呈塊狀增長(zhǎng)的，眼球突出明顯，雙側(cè)差值可達(dá)20mm以上，嚴(yán)重者眼球脫出于瞼裂之外。
視力嚴(yán)重減退也是發(fā)生較早的癥狀之一。初診患者，視力低于0.1者達(dá)50%以上。視力的喪失與腫瘤原發(fā)部位有關(guān)。發(fā)生于視神經(jīng)管內(nèi)的，視力減退和視野缺失往往是早期惟一的癥狀，只有少數(shù)患者伴有頭痛，較長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)不伴有眼球突出，早期常誤診為球后視神經(jīng)炎。沿視神經(jīng)鞘發(fā)展，外形呈管狀的腦膜瘤，因壓迫視神經(jīng)纖維，發(fā)生萎縮，視力喪失也較早，而眼球突出不明顯。只有那些早期穿破視神經(jīng)硬腦膜，腫瘤向一側(cè)發(fā)展，或原發(fā)于視神經(jīng)鞘之外的腦膜瘤，晚期才有視力減退。管狀腦膜瘤早期視野收縮，發(fā)生于眶尖者，可出現(xiàn)視野內(nèi)暗點(diǎn)。
眼底改變也是視神經(jīng)鞘腦膜瘤常見(jiàn)的重要體征。早期發(fā)生視盤(pán)水腫，經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期過(guò)程后，發(fā)展為繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。視盤(pán)邊界不清，色調(diào)灰白污穢，且向前輕度隆起，視盤(pán)表面往往出現(xiàn)視神經(jīng)睫狀靜脈。后極部向前扁平隆起及脈絡(luò)膜-視網(wǎng)膜皺褶。視神經(jīng)萎縮后仍向前隆起，是由于長(zhǎng)期的水腫，膠質(zhì)細(xì)胞增生的結(jié)果，也可能是瘤細(xì)胞侵犯。
腦膜瘤質(zhì)地較硬，發(fā)生于視神經(jīng)鞘的可妨礙視神經(jīng)的移動(dòng)而發(fā)生眼球運(yùn)動(dòng)障礙。影響靜脈回流，引起眼瞼和結(jié)膜水腫。中年女性眼瞼慢性水腫，除炎性假瘤、甲狀腺相關(guān)眼病和惡性腫瘤之外，還應(yīng)考慮腦膜瘤。在病程的晚期，或發(fā)生于眶前部骨膜的腫瘤，還可捫及硬性腫物。腦膜瘤的癥狀在妊娠期比較顯著，發(fā)展較快。
腫瘤的確診還需依靠輔助性診斷檢查。診斷腦膜瘤，其有重要參考價(jià)值的檢查包括顱骨平片，CT掃描和腦血管造影。不僅可以達(dá)到定位，還可以了解腫瘤大小和定性。
1.顱骨平片：顱內(nèi)腦膜瘤需要常規(guī)攝顱骨平片，約有75%病例在平片上可以顯示出顱內(nèi)腫瘤的征象，而30%～60%的病例可根據(jù)平片的征象作出腦膜瘤的診斷。X線顱骨平片的征象，一部分屬于顱內(nèi)腫瘤，顱內(nèi)壓增高的間接征象，如蝶鞍骨質(zhì)侵蝕與擴(kuò)大，腦回壓跡明顯與松果體鈣化斑移位，少數(shù)情況下，顱縫分離。另一部分是腦膜瘤直接引起的征象，包括腫瘤局部骨質(zhì)增生與破壞，腫瘤血運(yùn)增加引起的腦膜動(dòng)脈溝變寬與增多，腫瘤鈣化，局部骨質(zhì)變薄等，這幾點(diǎn)常是腦膜瘤可靠的診斷依據(jù)。
2.CT掃描：在腦膜瘤的診斷上，CT掃描已取代同位素腦掃描、氣腦和腦室造影、腦膜瘤多為實(shí)質(zhì)性且富于血運(yùn)，最適合于CT檢查，其準(zhǔn)確性能夠達(dá)到發(fā)現(xiàn)1cm大小的腦膜瘤。在CT掃描圖像上，腦膜瘤有其特殊征象，在顱內(nèi)顯示出局限性圓形密度均勻一致的造影劑增強(qiáng)影像，可并有骨質(zhì)增生，腫瘤周邊出現(xiàn)密度減低的腦水腫帶，相應(yīng)的腦移位，以及腦脊液循環(huán)梗阻引起的腦積水征象。
3.腦血管造影：對(duì)某些腦膜瘤，腦血管造影仍是必要的。尤其是深部腦膜瘤，它的血液供應(yīng)是多渠道的，只有通過(guò)腦血管造影，才能夠了解腫瘤的供應(yīng)來(lái)源，與腫瘤的血運(yùn)程度和鄰近的血管分布情況，這些對(duì)制定手術(shù)計(jì)劃，研究手術(shù)入路與手術(shù)方法都有重要價(jià)值。如果能作選擇性的頸外動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈及椎動(dòng)脈造影，特別采用數(shù)字減影血管造影技術(shù)，則血管改變征象更為清晰而明確。
此外腰椎穿刺可反映顱內(nèi)壓增高，腦脊液蛋白含量增高的情況，在診斷與鑒別診斷上仍有一定參考意義。
視神經(jīng)鞘腦膜瘤的診斷特點(diǎn)為：①臨床四聯(lián)征，成年女性多見(jiàn)，單側(cè)眼球突出;②視力喪失;③特征性視盤(pán)水腫和萎縮;④視盤(pán)表現(xiàn)的睫狀靜脈。CT和MRI顯示視神經(jīng)不同程度的增粗，尤其是腫瘤經(jīng)視神經(jīng)管向顱內(nèi)蔓延時(shí)。

需同腦膜瘤鑒別的腫瘤因部位而異，幕上腦膜瘤應(yīng)與膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤鑒別，鞍區(qū)腦膜瘤應(yīng)與垂體瘤鑒別，橋小腦角腦膜瘤應(yīng)與聽(tīng)神經(jīng)瘤鑒別。
在與膠質(zhì)瘤鑒別診斷上其發(fā)病年齡和視神經(jīng)增粗的形狀較好鑒別。容易與其混淆的是肌錐內(nèi)形狀不規(guī)則的腫瘤。因?yàn)槊芏冉咏虼嗽贑T上不易鑒別。所以往往需要依靠臨床其他方法如超聲等鑒別。臨床還能見(jiàn)到視神經(jīng)周圍的炎性假瘤，癥狀和視神經(jīng)鞘腦膜瘤類似，影像學(xué)檢查也有相同之處，此時(shí)臨床炎癥的癥狀和體征非常有助鑒別診斷。但臨床上可見(jiàn)雙側(cè)視神經(jīng)鞘腦膜瘤，在鑒別診斷中應(yīng)注意。據(jù)統(tǒng)計(jì)雙側(cè)視神經(jīng)鞘腦膜瘤占眼眶腦膜瘤的9%～23%。