臨床表現(xiàn)
本病多見于青年(20～40歲)，男性為女性的4～5倍，一般無家族史。
CH分為發(fā)作性和慢性。發(fā)作性CH無先兆，頭痛固定于一側(cè)眼及眼眶周圍。發(fā)作多在晚間，初感一側(cè)眼及眼眶周圍脹感或壓迫感，數(shù)分鐘后迅速發(fā)展為劇烈脹痛或鉆痛，并向同側(cè)額顳部和頂枕部擴散，同時伴有疼痛側(cè)球結(jié)膜充血、流淚、流涕、出汗、眼瞼輕度水腫，少有嘔吐。60%～70%患者發(fā)作時病側(cè)出現(xiàn)Horner’s征。頭痛時患者十分痛苦，坐臥不寧，一般持續(xù)15～180min，此后癥狀迅速消失，緩解后仍可從事原有活動。發(fā)作呈叢集性，即每天發(fā)作1次至數(shù)次，每天大約在相同時間發(fā)作，有的像定時鐘一樣，幾乎在恒定的時間發(fā)作，每次發(fā)作癥狀和持續(xù)時間幾乎相同。叢集性發(fā)作可持續(xù)數(shù)周乃至數(shù)月后緩解，一般1年發(fā)作1～2次，有的患者發(fā)病有明顯季節(jié)性，以春秋季多見。CH緩解期可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，本病60歲以上患者少見，提示其病程有自行緩解傾向。
慢性叢集性頭痛極少見，占CH不足10%，可以由發(fā)作性CH轉(zhuǎn)為慢性，也可以自發(fā)作后不緩解成持續(xù)性發(fā)作。慢性CH臨床癥狀與發(fā)作性CH臨床癥狀相同，癥狀持續(xù)發(fā)作1年以上，或雖有間歇期，但不超過14天。
診斷
CH診斷主要依據(jù)其反復(fù)叢集性發(fā)作的病史和典型的臨床癥狀，緩解期無陽性神經(jīng)體征，缺少實驗室及其他輔助檢查的依據(jù)。

(一)與偏頭痛鑒別
叢集性偏頭痛發(fā)作與典型偏頭痛容易鑒別，但是，與非典型性偏頭痛(如普通型偏頭痛、面部偏頭痛等)常不易鑒別。普通型偏頭痛發(fā)作時，有部分患者有視覺障礙或其它血管痙攣的表現(xiàn)。頭痛常是普遍性而不限于一側(cè)，也沒有連續(xù)和密集發(fā)作的特點。面部偏頭痛，有些患者頭痛的部位雖然也在面部或與叢集性頭痛的部位一樣，但疼痛一般較輕而持續(xù)時間較長。當(dāng)然，有關(guān)組織胺的檢查可以幫助進一步診斷。
(二)與血管性頭痛鑒別
叢集性頭痛發(fā)病機制是患者頭痛時頭顱外動脈擴張現(xiàn)象，因此傳統(tǒng)上列為血管性偏頭痛特殊類型。但本頭痛與內(nèi)分泌紊亂無明顯關(guān)系，更年期發(fā)作不見減少，發(fā)作時血漿中5-羥色胺并不減少，而組織胺升高，由于頸部血管對組織胺超過敏反應(yīng)所致。緊張、飲酒、服用硝酸甘油可以激發(fā)，亦有人認為缺氧也可以誘發(fā)。