進行性延髓麻痹
臨床特征為上、下運動神經(jīng)元受損癥狀和體征并存,表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮與錐體束征不同的組合,感覺和括約肌功能一般不受影響。
具體表現(xiàn)為舌肌萎縮,進食嗆咳,飲水從鼻孔嗆出,講話語音不清,聲音嘶啞,常伴頭部側(cè)彎無力;咽反射消失,軟腭不能動,舌肌肌束顫動。
臨床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鑒別。
1.重癥肌無力常有延髓癥狀,但無肌肉萎縮及肌束顫動,受累肌群的無力常表現(xiàn)為晨輕晚重、病態(tài)疲勞。必要時可肌注新斯的明,作藥物試驗。
2.急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎起病較急,常有四肢遠端對稱性無力,呈弛緩性癱瘓,腦脊液有蛋白質(zhì)與細胞分離現(xiàn)象。
3.延髓空洞癥及腦干腫瘤有時與本病相似,但均伴有感覺障礙。
4.橋腦小腦角或枕骨大孔區(qū)腫瘤,常累及延髓神經(jīng),但往往是一側(cè)性,并常有感覺障礙。
5.假性延髓麻痹是兩側(cè)皮質(zhì)延髓束受損產(chǎn)生,常為多次腦血管意外的后遺癥,亦可見于多發(fā)性硬化癥的病人中。臨床表現(xiàn)為受延髓支配的肌肉癱瘓,但無舌肌萎縮及其肌束顫動?;颊哕涬穹瓷?、咽壁反射、下頜反射均活躍或增強,并可出現(xiàn)強哭強笑。
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