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僵人綜合征

1.起病情況 本病散發(fā),兩性均可發(fā)病,男性多于女性。起病隱襲,常無明顯誘因。
2.前軀癥狀 往往病前數(shù)周或數(shù)月可有四肢或軀干肌肉酸痛、緊縮感。
3. 癥狀進展 繼之出現(xiàn)腰肌、頸肌、軀干肌及四肢近端肌肉發(fā)緊、僵硬、自主活動限制、行走時挺直不能彎腰等,但是睡眠后僵硬消失。
4. 陣發(fā)性痛生痙攣及促發(fā)因素 稍加刺激則可誘發(fā)痛性肢體及腰肌痛性痙攣,被動運動或突然的情感刺激均可誘發(fā)發(fā)作。發(fā)作時病人劇烈疼痛,哭喊,驚恐,大聲嚎叫、出汗、心律不齊等,嚴重者可致骨折或肌肉撕裂。
5. 極少累及面部表情肌和咽喉肌。
6.神經(jīng)系統(tǒng)檢查,除肌強直外無異常發(fā)現(xiàn),智能正常。少數(shù)病人有吞咽困難,呼吸肌受累、胸鎖乳突肌緊張,有的還存情感障礙如抑郁、失眠、幻覺、妄想等。

 

(1)與破傷風:本病安定類藥物有特效,破傷風用之無效,本病腦電圖一般正常,破傷風約50%,腦電圖不正常,且破傷風者以咬肌痙攣為首發(fā),睡眠中強直肌肉仍不放松為特點。
(2)神經(jīng)性肌強直者常由周圍神經(jīng)病變引起,肌電圖上可見高頻多運動單位持續(xù)放電。苯妥英鈉、卡馬西平可以抑制癥狀。
(3)與先天性肌強直鑒別:該病特點是運動停止后橫紋肌仍繼續(xù)收縮,叩擊有肌球反應,肌電圖有典型肌強直癥,用普魯卡因酰胺有效。
(4)與Isacs-Mertens綜合征(即肌強直——侏儒癥——彌漫性骨病):該病表現(xiàn)為廣泛肌強直,但受累部位多在眼和面部,患者一般身材矮小,骨畸形及特殊面容,對苯妥英鈉反應良好。有報道肌電圖可見肌休時持續(xù)運動神經(jīng)元電位。
(5)成有機磷農(nóng)藥中毒鑒別:該病人存在農(nóng)藥接觸史,早期可有或無農(nóng)藥中毒反應,多數(shù)病人存在肌束震顫,個別可出現(xiàn)肌肉呈板樣強直,用安定類藥無效而用阿托品及解磷定類藥有特效。

 

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