臨床見(jiàn)癥并不一致，與病理變化出現(xiàn)的年齡、病理的輕重、病程的長(zhǎng)短有關(guān)。胎兒先天性腦積水多致死胎，出生以后腦積水可能在任何年齡出現(xiàn)，多數(shù)于生后6個(gè)月出現(xiàn)。年齡小的患者顱縫未接合，頭顱容易擴(kuò)大，故顱內(nèi)壓增高的癥狀較少。腦積水主要表現(xiàn)為嬰兒出生后數(shù)周或數(shù)月后頭顱快速、進(jìn)行性增大。正常嬰兒在最早六個(gè)月頭圍增加每月1.2-1.3cm，本癥則為其2-3倍，頭顱呈圓形，額部前突，頭穹窿部異常增大，前囟擴(kuò)大隆起，顱縫分離，顱骨變薄，甚至透明，叩診可出現(xiàn)“破壺聲”(Maceen)征。顳額部呈現(xiàn)怒張的靜脈，眼球下旋，上鞏膜時(shí)常暴露(日落征)。病嬰精神萎靡，頭部不能抬起，嚴(yán)重者可伴有大腦功能障礙，表現(xiàn)為癲癇、視力及嗅覺(jué)障礙、眼球震顫、斜視、肢體癱瘓及智能障礙等。由于嬰兒頭顱呈代償性增大，因此，頭痛、嘔吐及視神經(jīng)乳頭水腫均不明顯。

在嬰兒，應(yīng)注意與下列情況鑒別：
1.未成熟兒：頭顱增大較快，有些類(lèi)似腦積水，但腦室不大。
2.佝僂?。侯^顱增大多為方形并有其他佝僂病癥狀。
3.畸形大頭：頭顱大，增長(zhǎng)也快，有明顯的智力不足，無(wú)眼珠下垂現(xiàn)象，腦室造影正常。
4.慢性硬腦膜下血腫，頭顱增大較慢，硬腦膜下穿可見(jiàn)較多的紅色或黃色液體，眼底有出血，CT可確診。
5.顱內(nèi)占位性病變?nèi)缒[瘤，膿腫等。
在老年人,腦積水還需與因腦萎縮導(dǎo)致的相對(duì)腦室系統(tǒng)擴(kuò)大相鑒別。兩者可以從癥狀，影像學(xué)檢查等方面進(jìn)行鑒別。單純的腦萎縮，沒(méi)有腦積水的典型癥狀，如癡呆、小便失禁及步態(tài)不穩(wěn)。CT及MRI上看，腦萎縮者腦室系統(tǒng)擴(kuò)大，腦溝增寬，關(guān)鍵是沒(méi)有腦室周?chē)[表現(xiàn)。