臨床表現(xiàn)
慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的臨床表現(xiàn)是由于皮質(zhì)醇及醛固酮缺乏所致。
一)軟弱無(wú)力
為早期主要癥狀，乏力程度與病情輕重呈正比。嚴(yán)重時(shí)可達(dá)到無(wú)力翻身或伸手取物。也可見(jiàn)嚴(yán)重的肌肉痙攣，特別是腿部。這些肌肉病變可能與神經(jīng)-肌肉終板處鈉和鉀平衡失調(diào)有關(guān)。
(二)體重減輕
由于皮質(zhì)醇缺乏引起胃腸道功能紊亂如食欲不振、惡心嘔吐、腹脹腹瀉，脂肪儲(chǔ)存減少及肌肉消耗等因素可導(dǎo)致體重減輕，進(jìn)行性較大幅度減輕預(yù)示腎上腺皮質(zhì)危象可能。。
(三)色素沉著
由于皮質(zhì)醇缺乏以后對(duì)垂體ACTH、黑素細(xì)胞刺激素(MSH)、促脂素(LPH)的反饋抑制作用減弱，使這些激素分泌增多，且ACTH及LPH又分別包含α與β-MSH結(jié)構(gòu)，故皮膚、粘膜處色素沉著，摩擦處、掌紋、乳暈、疤痕等處尤為明顯。色素沉著是鑒別原發(fā)性和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退的主要依據(jù)之一，色素突然加深可能預(yù)示病情惡化。
(四)心血管癥狀
由于對(duì)兒茶酚胺的升壓反應(yīng)減弱，導(dǎo)致血壓降低，以直立性低血壓最為常見(jiàn)。X線示心影縮小，心電圖示低電壓，P-R與Q-T間期延長(zhǎng)?；颊叱Ｓ蓄^暈、眼花、直立性昏厥。
(五)低血糖
患者對(duì)內(nèi)、外源性胰島素的敏感性增高，在饑餓、胃腸道功能紊亂、感染等情況下容易發(fā)生低血糖。
(六)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如淡漠、嗜睡甚至精神障礙。
(七)對(duì)感染、外傷等各種應(yīng)激的抵抗力降低，易誘發(fā)腎上腺危象。對(duì)麻醉劑、安眠鎮(zhèn)靜劑及降血糖藥物等均極為敏感，少量即可引起昏迷。
(八)性功能紊亂
男女患者都可有性功能減退，女性腎上腺源雄激素對(duì)維持性毛及性欲有關(guān)，因此女性腋毛、陰毛稀少或脫落，月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng)，性欲減退。如系自身免疫性病因，還可能有卵巢、睪丸功能過(guò)早衰竭。
診斷
測(cè)定下丘腦-垂體-腎上腺軸心完整性可以通過(guò)替可克肽5~250μg靜脈給予.30分鐘后,血漿皮質(zhì)醇應(yīng)該>20μg/dl(>552nmol/L),垂體腫塊或垂體萎縮有力提示繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不足.

繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不足主要與原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不足相區(qū)別：大多數(shù)繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不足是由于垂體破壞所致,因而蝶鞍CT或MRI有助于排除腫瘤和萎縮.空鞍綜合征不總是伴有垂體功能不足,當(dāng)垂體陰影發(fā)生改變,必須進(jìn)行功能試驗(yàn).原發(fā)性腎上腺疾病病人,血漿ACTH水平增高(≥50pg/ml).垂體衰竭或單一ACTH缺乏病人ACTH水平低.假如不能測(cè)定ACTH,應(yīng)作甲吡酮試驗(yàn).由于甲吡酮阻滯了皮質(zhì)醇前體11羥化,血漿皮質(zhì)醇降低.正常人皮質(zhì)醇降低興奮ACTH分泌,導(dǎo)致皮質(zhì)醇前體合成增加,尤其是11-脫氧皮質(zhì)醇(化合物S),作為代謝產(chǎn)物排泄在尿中(四氫-S).最好和最簡(jiǎn)單的方法是半夜口服甲吡酮30mg/kg,同時(shí)進(jìn)食少量食物避免胃刺激.次晨8點(diǎn)鐘血漿皮質(zhì)醇應(yīng)＜10μg/dl(＜276nmol/L),11-脫氧皮質(zhì)醇應(yīng)介于7~22μg/dl(0.2~0.6μmol/L).對(duì)甲吡酮無(wú)反應(yīng)病人必須再作替可克肽試驗(yàn).原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減低病人兩種化合物均低,對(duì)替可克肽無(wú)反應(yīng).垂體功能減退病人對(duì)人工合成ACTH有反應(yīng),對(duì)甲吡酮無(wú)反應(yīng).有必要在試驗(yàn)前3天對(duì)病人肌內(nèi)注射長(zhǎng)效ACTH20u,每日2次,防止垂體衰竭病人發(fā)生腎上腺萎縮.對(duì)甲吡酮反應(yīng)不足,但有肯定反應(yīng),則需要作這一準(zhǔn)備.