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卡波西肉瘤別名:多發(fā)性特發(fā)性出血性肉瘤

在未患艾滋病的老年人 卡波西肉瘤通常發(fā)生于足趾及腿部,表現(xiàn)為紫色或暗褐色斑塊或結(jié)節(jié),呈真菌樣生長或浸潤軟組織及侵犯骨組織,約5%~10%會有淋巴結(jié)和內(nèi)臟的播散.
伴有艾滋病的病人 卡波西肉瘤可能是首發(fā)癥狀.僅僅表現(xiàn)為隆起的紫色,粉紅色或紅色的丘疹,或圓形,卵圓形褐色或紫色斑塊,往往先出現(xiàn)在軀干上部的皮膚或粘膜.可在皮膚上廣泛播散,并伴有內(nèi)臟損害及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移.可能會有廣泛出血包括內(nèi)臟出血.
可分以下5種亞型:
1.經(jīng)典型卡波氏肉瘤classic Kaposi sarcoma) 早期損害最常見于足趾及跖部,呈淡紅色、紫色或藍(lán)黑色斑和斑片,并擴(kuò)展和融合形成結(jié)節(jié)或斑塊。有橡皮樣硬度,看起來像暗紫色血管瘤。患肢可有水腫。以后斑塊和結(jié)節(jié)亦可發(fā)生于臂部、手部,甚至擴(kuò)展至顏面、耳、軀干或口腔。特別是軟腭。病程呈緩慢進(jìn)行性,可致下肢顯著增粗。疾病早期,皮損可周期性緩解,結(jié)節(jié)可自然消退,遺留萎縮性和色素增深的瘢痕。胃腸道為最常見的內(nèi)臟受累部位。肺、心、肝、結(jié)合膜和腹部淋巴結(jié)亦可受累。骨骼改變有特征性和診斷性。骨受累表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松、囊腫和骨皮質(zhì)侵蝕。骨骼損害為疾病廣泛播散的指征。本病進(jìn)展緩慢,內(nèi)臟及淋巴結(jié)罕受侵,預(yù)后較好。
其特點可歸納如下:
(1)多見于50~70歲的老年男性。
(2)皮損常見于下肢遠(yuǎn)端、手、前臂等處,后期可出現(xiàn)于面部、耳、軀干及口腔,特別是在軟腭較多見。
(3)皮膚損害為紅色、紫紅色、淡藍(lán)黑、青紅丘疹或斑塊,逐漸增大融合成大的斑塊、結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)質(zhì)硬如橡皮。可出現(xiàn)明顯的局部淋巴水腫。
(4)可累及內(nèi)臟、骨骼。內(nèi)臟以胃腸道最常見。此外,心、肺、肝、腎上腺及腹部淋巴結(jié)也可累及。骨骼受累表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松、囊腫,甚至侵蝕皮質(zhì)。骨骼變化富有特征性,有診斷價值。
(5)自覺燒灼、瘙癢或疼痛(圖2)。
2.非洲皮膚卡波氏肉瘤(African cutaneous kaposi sarcoma) 常見于20~50歲的男性,可見四肢出現(xiàn)結(jié)節(jié)性、浸潤性血管腫塊。此型Kaposi肉瘤流行于熱帶非洲。呈局部侵襲性。常伴發(fā)下肢顯著水腫,骨受累。
3.非洲淋巴結(jié)病性卡波氏肉瘤(African lymphadenopathic kaposi sarcoma)發(fā)生于10歲以下兒童,淋巴結(jié)受累,可有或無皮膚損害。呈侵襲性經(jīng)過,往往在發(fā)病后兩年內(nèi)死亡。出現(xiàn)皮損前淋巴結(jié),特別是頸淋巴結(jié)腫大。損害亦見于眼瞼和結(jié)合膜,呈出血性組織團(tuán)塊并下垂。常伴發(fā)淚腺、腮腺和頜下腺腫大,與Mikulicz綜合征相似。
4.艾滋相關(guān)卡波氏肉瘤(AIDS-associated Kaposi sarcoma) 好發(fā)于頭、頸、軀干和黏膜。皮損開始為1或數(shù)個紅色到紫紅色斑,繼而迅速進(jìn)展為丘疹、結(jié)節(jié)和斑塊。損害較小,分布廣泛,進(jìn)展迅速。暴發(fā)性者則可有淋巴結(jié)和系統(tǒng)性受累。內(nèi)臟受累,最常見者為肺(37%),胃腸道(50%),淋巴結(jié)(50%)。
其特點可歸納如下:
(1)主要見于20~50歲的青壯年艾滋病患者。
(2)皮損分布廣泛,多發(fā)生于頭、頸、軀干、足底部。
(3)皮膚損害為紅色斑疹,周圍有蒼白暈;以后變成紫色或棕色斑塊或結(jié)節(jié),蒼白暈消失;皮損較小,直徑約1cm左右,呈對稱分布。
(4)可有口腔黏膜及胃腸道損害。
(5)發(fā)展迅速,病死率高。
5.免疫抑制相關(guān)卡波氏肉瘤(immunosuppresSion-associated Kaposi sarcoma) 損害類似經(jīng)典性卡波氏肉瘤。發(fā)病部位差別較大。內(nèi)臟受累比率不等。
臨床表現(xiàn)的骨骼改變,有特征性和診斷性意義。結(jié)合組織病理檢查的特點,即可診斷。
1.病史 患者有巨病毒、艾滋病病毒感染史,或外傷等。
2.臨床特點 老年人,發(fā)生于足趾、足弓部位的,多發(fā)性浸潤性暗紅色結(jié)節(jié),易破潰,自覺疼痛。
3.組織病理 提示為缺血性血管內(nèi)皮細(xì)胞的惡性腫瘤。

1.淋巴管肉瘤 本病多發(fā)生于女性乳腺癌手術(shù)治療后,皮損為藍(lán)色或紅色結(jié)節(jié)。組織病理檢查為許多增生內(nèi)皮的管腔,周圍有淋巴細(xì)胞的灶性浸潤,真皮內(nèi)可有紅細(xì)胞溢出。
2.血管肉瘤 皮損為灰色、灰黑色或紫藍(lán)色浸潤性結(jié)節(jié)或融合性斑塊,可伴有出血和潰瘍。組織病理檢查為真皮內(nèi)有不規(guī)則的血管腔,內(nèi)皮細(xì)胞增生,伴有異形性,部分可見梭形細(xì)胞和上皮細(xì)胞組成的腫瘤團(tuán)塊。
3.與皮膚癌中基底細(xì)胞癌和鱗狀細(xì)胞癌要相鑒別,還要與脂溢性角化病、皮膚原位癌、盤狀紅斑狼瘡等相鑒別。

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