腦性癱瘓綜合征別名:腦癱
CP在嬰兒早期很少能確診,到2歲時還沒有表現(xiàn)出各個綜合征的特征。對已知有高危險性的兒童應(yīng)密切隨訪,包括各種證據(jù),產(chǎn)傷,窒息,黃疸,腦膜炎,或新生兒期有驚厥,肌張力低下,肌張力高,反射抑制病史。
在特異的運動綜合征表現(xiàn)出來以前,患兒表現(xiàn)運動發(fā)育停滯和嬰兒期反射持續(xù),反射性高以及肌張力的改變。當診斷或原因不確定時,腦部的CT或MRI可能有幫助。
(一)基本表現(xiàn)
腦癱以出生后非進行性運動發(fā)育異常為特征,一般都有以下4種表現(xiàn)。
1.運動發(fā)育落后和癱瘓肢體主動運動減少 患兒不能完成相同年齡正常小兒應(yīng)有的運動發(fā)育進程,包括豎頸、坐、站立、獨走等粗大運動,以及手指的精細動作。
2.肌張力異常 因不同臨床類型而異,痙攣型表現(xiàn)為肌張力增高;肌張力低下型則表現(xiàn)為癱瘓肢體松軟,但仍可引出腱反射;而手足徐動型表現(xiàn)為變異性肌張力不全。
3.姿勢異常 受異常肌張力和原始反射消失不同情況影響,患兒可出現(xiàn)多種肢體異常姿勢,并因此影響其正常運動功能的發(fā)揮。體檢中將患兒分別置于俯臥位、仰臥位、直立位、以及由仰臥牽拉成坐位時,即可發(fā)現(xiàn)癱瘓肢體的異常姿勢和非正常體位。
4.反射異常 多種原始反射消失延遲。痙攣型腦癱患兒腱反射活躍,可引出踝陣攣和陽性Babinski征。
(二)CP綜合征四大臨床類型:痙攣型,手足徐動型,共濟失調(diào)型,以及混合型。
1.痙攣型綜合征發(fā)生于大約70%的病例中。痙攣是由于上運動神經(jīng)元受累引起的,可以較輕或嚴重影響運動功能。綜合征可以產(chǎn)生偏癱,截癱,四肢癱瘓,兩側(cè)癱。
受累肢體通常發(fā)育不良并且表現(xiàn)深反射增強和肌張力高,無力,攣縮傾向。有特征性的剪刀狀步態(tài)和足尖走。在輕度受累的兒童中,可能僅僅有某些活動受損(如跑步)。伴隨四肢癱瘓,常見有與皮質(zhì)延髓相關(guān)的口,舌,腭運動的損傷,結(jié)果構(gòu)音不良。
2.手足徐動或運動障礙綜合征發(fā)生于大約20%的病例中,是基底節(jié)受累的結(jié)果。緩慢,扭動,無意識的動作可能影響四肢(手足徐動)或肢體近端部分和軀干(張力障礙型);可以發(fā)生突然,急促,大幅度的動作(舞蹈病型)。動作隨情緒緊張而增加,睡眠時消失。存在嚴重的構(gòu)音困難。
3.共濟失調(diào)型綜合征發(fā)生在大約10%的病例中,是由于小腦或其傳導通路受累所致。虛弱,協(xié)調(diào)不良,意向性震顫產(chǎn)生的不穩(wěn)定,蹣跚步態(tài),快速精細運動困難。
4.混合型是常見的---最多見的,痙攣型和手足徐動型;較少見的,共濟失調(diào)型和手足徐動型。
實驗室檢查有助于排除某些進行性的累及運動系統(tǒng)的生化失調(diào)(如Tay-Sach病,異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良和粘多糖病)。其他進行性的異常(如嬰兒神經(jīng)軸突營養(yǎng)失調(diào))不能通過實驗室檢查排除,則必須通過臨床和病理檢查排除。對有明顯的智能遲緩和對稱的運動異常的兒童應(yīng)該進行氨基酸和其他代謝異常的檢查。
相關(guān)的疾?。后@厥發(fā)作發(fā)生在大約25%的患者中,最常見于痙攣型患者。斜視和其他視覺缺損也可出現(xiàn)。由于核黃疸引起的手足徐動的患兒常常表現(xiàn)為神經(jīng)性耳聾和向上凝視性麻痹。有痙攣性偏癱或截癱的患兒常常有正常的智力;痙攣性四肢癱瘓和混合型常常和傷殘性精神發(fā)育遲緩有關(guān)。注意時間短和多動是常見的。
腦性癱瘓綜合征常需要與以下疾病鑒別:
1、孤獨癥先天性韌帶松弛癥;
2、三體綜合征;
3、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良;
4、GM1神經(jīng)節(jié)苷脂病;
5、嬰兒進行性脊髓性肌萎縮癥。
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