肥厚型梗阻性心肌病別名:主動脈瓣下肌性梗阻,特發(fā)性梗阻性心肌病,特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄
預(yù)后
病程發(fā)展緩慢,預(yù)后不定??梢苑€(wěn)定多年不變,但一旦出現(xiàn)癥狀則可以逐步惡化。猝死與心力衰竭為主要的死亡原因。猝死多見于兒童及年輕人,其出現(xiàn)和體力活動有關(guān),與有無癥狀或有否梗阻有關(guān),心室壁肌厚程度高,有猝死家族史,有持續(xù)性室性心動過速者為猝死的危險因子,猝死的可能機制包括快速室性心律失常,竇房結(jié)病變與心傳導(dǎo)障礙,心肌缺血,舒張功能障礙,低血壓,以前二者最重要。心房顫動的發(fā)生可以促進心力衰竭。少數(shù)患者有感染性心內(nèi)膜炎或栓塞等并發(fā)癥。
預(yù)防
由于病因不明,預(yù)防較困難。超聲心動圖檢出隱性病例后進行遺傳資料可作研究。為預(yù)防發(fā)病應(yīng)避免勞累、激動、突然用力。凡增強心肌收縮力的藥物如洋地黃類、β受體興奮藥如異丙腎上腺素等,以及減輕心臟負荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重,盡量不用。如有二尖瓣關(guān)閉不全,應(yīng)預(yù)防發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。
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