三尖瓣閉鎖
三尖瓣閉鎖是一種復(fù)雜紫紺型先天性心血管畸形,預(yù)后極差,生存期很短,49.5%在出生后6個月內(nèi)死亡,66%在1歲以內(nèi)死亡,少數(shù)可存活到10歲以上。病變的類型和血流動力學(xué)異常的程度是決定預(yù)后的因素。出生時青紫癥狀嚴(yán)重,房間隔或室間隔水平分流較少者,90%在1歲內(nèi)死亡;肺血流量增多者預(yù)后較好,但有部分患兒在早期死于心力衰竭。在經(jīng)過適當(dāng)手術(shù)治療的病例中,50%以上能存活到15歲以后。在一組經(jīng)Fontan手術(shù)的隨訪報告中,5年生存率85%,10年生存率78%。死亡原因主要是心力衰竭、心律失常、感染和再次手術(shù)等。目前無有效的預(yù)防措施,臨床主要是診斷時要與其它紫紺型的先天性心臟病進(jìn)行鑒別,以求對患兒及時地進(jìn)行正確地治療。
1.一級預(yù)防 先天性心臟病由環(huán)境因素、遺傳因素以及兩者的相互作用而引起。對遺傳因素的預(yù)防方面主要要重視婚前檢查,避免近親結(jié)婚,并接受遺傳咨詢,更重要的是設(shè)法發(fā)現(xiàn)避免和防治在妊娠期有可能使遺傳傾向發(fā)生不利變化的環(huán)境因素如病毒感染、藥物、酒精和母親疾病等,以打破環(huán)境因素與遺傳因素相互作用的環(huán)節(jié),是一級預(yù)防的關(guān)鍵。
2.二級預(yù)防
(1)早期診斷:先心病的早期診斷可分為兩步。
①胎兒期的診斷:于妊娠16~20周,采用經(jīng)孕婦腹部穿刺羊膜抽取羊水進(jìn)行羊水細(xì)胞培養(yǎng)、染色體分析、基因診斷和酶活性測定,羊水中代謝產(chǎn)物、特殊蛋白質(zhì)和酶活性等,也可于妊娠8~12周經(jīng)婦女陰道吸取絨毛進(jìn)行上述檢查,對于那些由單基因突變和染色體畸變引起的先天性心臟病有很大的價值。
②嬰兒期的診斷:對所生嬰兒應(yīng)進(jìn)行全面的體檢,尤其應(yīng)對心血管系統(tǒng)進(jìn)行認(rèn)真的聽診檢查,發(fā)現(xiàn)可疑者用心動超聲進(jìn)一步檢查。
(2)早期處理:一旦在胎兒期明確診斷胎兒有先天性心血管畸形,都應(yīng)及時終止妊娠。對某些遺傳性酶或代謝缺陷病,在出生后及早進(jìn)行有關(guān)替代療法,有條件的醫(yī)院可進(jìn)行基因治療,以防止相應(yīng)疾病的發(fā)生。
3.三級預(yù)防 先天性心臟病一旦明確診斷,治療的根本方法是施行外科手術(shù),徹底糾正心臟血管畸形,從而消除由該畸形所引起的病理生理改變。未手術(shù)或暫不能手術(shù)者,宜根據(jù)病情避免過勞,以免引起心力衰竭,如果發(fā)生心衰要抗心衰治療。防治并發(fā)癥,凡先心病患者在施行侵入性檢查或治療,包括心導(dǎo)管檢查、拔牙、扁桃體切除術(shù)等,都要常規(guī)應(yīng)用抗生素以預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。
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