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原發(fā)性高脂蛋白血癥與黃瘤增生病

1.人群預防
(1)進行更廣泛的流行病學調(diào)查或疾病篩查:雖然隨著高脂血癥與冠心病因果關(guān)系的研究逐漸明確,國內(nèi)各大城市,特別是北京、上海等地均對各種人群的血脂進行了調(diào)查,并公布了代表該地區(qū)各種人群高脂血癥的檢出率。接受調(diào)查者的年齡組,小至新生兒,大至百歲以上的老人。但未見全國性高脂血癥的調(diào)查報告,更缺乏我國各種先天性、遺傳性高脂血癥發(fā)病率的數(shù)據(jù)。對后者的調(diào)查,可使預防工作開始于患者出生前,達到優(yōu)生優(yōu)育的目的。
(2)進行衛(wèi)生宣傳教育:如保持正常體重;進行體育鍛煉,保證適宜體力活動;攝入平衡膳食等。
(3)對易感人群進行衛(wèi)生監(jiān)督:如定時對高齡男性腦力勞動者或絕經(jīng)期婦女等進行血脂隨訪。
2.個人預防
(1)一級預防:
①主動接受血脂調(diào)查和定期健康檢查:尤其是中老年男性、經(jīng)絕后婦女、有高脂血癥、冠心病、腦血管病家族史的健康人、各種黃色瘤患者、超重或肥胖者等。
②上述人群應注意自我保?。褐T如積極參加適宜的體育鍛煉,避免高熱卡、高脂飲食,科學減肥等。
③積極治療可致高脂血癥的原發(fā)?。褐T如糖尿病、甲狀腺功能減低癥和腎病綜合征等。
(2)二級預防:
①飲食治療:所有患者均需進行飲食治療。大多數(shù)輕至中度高脂血癥患者,經(jīng)過飲食治療以后,可使血漿脂蛋白水平得到較好的控制。嚴重高脂血癥患者及經(jīng)6個月飲食治療無效患者需要聯(lián)合應用飲食治療及藥物治療。
②限制熱量:攝入的熱量超過體力活動及基礎(chǔ)代謝的需要時,肝臟中VLDL的合成及分泌將會受到刺激。因此,治療內(nèi)源性高脂血癥時,降低食譜的總熱量比改變食物成分更為重要。一般說來,血清VLDL-三酰甘油(VLDL-TG)水平與肥胖程度呈正相關(guān),但也有不少肥胖者血脂正常。而多數(shù)高TG血癥患者有肥胖癥。肥胖伴有高TG血癥多見于年齡較大的兒童或成人期發(fā)病者,他們都有脂肪細胞肥大及相對的胰島素抵抗。肥胖病人于減輕體重后,血漿VLDL明顯下降,并穩(wěn)定在較低水平。從理論上講,肝臟中VLDL的生成及分泌減少后,由VLDL生成的LDL也減少。事實上,人群中的LDL水平與肥胖程度呈輕度正相關(guān)。
③限制脂肪的攝?。阂蛟l(fā)性高CM血癥患者體內(nèi)脂肪分解存在缺陷,應嚴格限制飽和脂肪及過多不飽和脂肪的攝入量。同樣,混合性高脂血癥患者,有胰腺炎先兆時,應立即限制脂肪攝入,即可使TG(由CM生成的)水平迅速降低。
低脂食譜有明顯的降低血清Ch的作用。飽和脂肪攝入量限制到攝入總熱量的8%時,血清Ch水平將會下降15%~20%。其機制還不很清楚。食譜中不飽和脂肪替代飽和脂肪后,LDL-C水平降低。但是進食大量不飽和脂肪是否安全,也不清楚。進食極大量不飽和游離脂肪酸(FFA),可使HDL水平降低。肥胖病人增加不飽和脂肪的攝入可引起膽石癥。
④限制Ch的攝取:食物中Ch含量對血清Ch水平有影響,但每個人的反應不同。正常人限制入量到200mg/d以下時,血漿Ch水平下降10%~15%,過多攝入Ch能使血清Ch增高,說明食物中Ch含量對肝臟中Ch合成的反饋抑制不理想。攝入Ch后,血清LDL增加,但有些人增加Ch攝入量后,血清LDL增加極少,可能是由于組織中Ch儲存量增加的緣故。過多攝入Ch,可使HDL-C生成增多,這種脂蛋白是較大的HDL復合物,富含Ch,且含apo E。富含膽固醇的VLDL也增多。且此種VLDL停留在電泳的β帶。食物中β帶所含的Ch及飽和脂肪均使血清Ch增高,二者無相互依賴關(guān)系。食物中飽和脂肪減少可使VLDL生成減少,血清TG水平下降。
⑤碳水化合物的作用:進食碳水化合物食物對脂質(zhì)代謝的影響,在正常人有很大差異。攝入高碳水化合物食物后血清TG水平下降,持續(xù)10h左右,若繼續(xù)攝入這種食物,則在48~72h內(nèi)將會出現(xiàn)高TG血癥,1~5周內(nèi)血清TG達最高峰。原有高基礎(chǔ)TG水平者及攝入熱量過高膳食者,這種反應更強烈。但是若持續(xù)攝取高碳水化合物食物1~8個月,大多數(shù)人的血清TG將降到基礎(chǔ)水平,只有很少數(shù)人仍有持續(xù)的高TG血癥。內(nèi)源性及混合性高脂血癥患者也有類似反應。因此,任何高脂血癥對碳水化合物的反應都不是特別敏感的,僅內(nèi)源性及混合性高脂血癥患者對攝取過多的熱量極度敏感。高碳水化合物的攝入可使血清HDL增高,但增加的數(shù)量很少。
⑥關(guān)于酒精的攝?。壕凭碳じ闻K中VLDL的合成,因此,飲酒后血清TG升高。有些家族性內(nèi)源性高TG血癥患者飲酒后TG增高特別明顯,戒酒后TG水平可以恢復正常,長期飲酒可使膽固醇合成增多,且使其轉(zhuǎn)化為膽酸的速度減慢,因而血清膽固醇升高。據(jù)人群調(diào)查發(fā)現(xiàn),每天飲酒約60ml者HDL-C水平可以增高,但不是每個人都有這種反應。
⑦其他食物:纖維食物對血漿脂質(zhì)影響不明確。鈣、鎂、微量元素以及維生素E、C及B的作用也不肯定??Х燃罢崽菍ρ逯|(zhì)水平的影響也很少。
⑧標準食譜:進行飲食調(diào)節(jié),對各種高脂蛋白血癥治療十分重要,有些病人單純進行飲食調(diào)節(jié),即可起到治療作用。雖然各種類型的病人有其自己的特點,但標準飲食可適用于各種高脂蛋白血癥患者。標準食譜的主要要求如下:
①能減輕體重到理想水平,并維持在這個水平。
②減少脂肪攝入量,飽和脂肪攝入量應少于攝入總熱量的8%。
③Ch攝入量<250mg/d。
④除必要的蛋白質(zhì)攝入量及上述脂肪攝入量外,用碳水化合物補充其余所需熱量。
⑤有高TG血癥者應禁止飲酒。
血清VLDL及IDL增高者,更加需要限制熱量及減肥。成人減肥治療是將攝入的熱量控制在3.5~5.0MJ/d(800~1200kcal/d)。
家族性高Ch血癥患者的體重多在正常范圍,若患者有肥胖,減輕體重后血Ch可輕度下降,但不同病人的效果并不一樣。凡是有高Ch血癥者均應攝取低Ch及低飽和脂肪的飲食,但只能使血清Ch下降10%左右,而且原來的血清Ch水平越高,效果越差。所有高脂血癥患者,在減肥后應堅持采用標準食譜。原發(fā)性高CM血癥患者(LPL缺乏或輔因子apo-C-Ⅱ缺乏)均應限制脂肪到10~20g/d,其中至少有5g是植物油,如富含必需脂肪酸的紅花油。在限脂同時,應補充維生素。
高脂血癥不少是由于飲食不當或是繼發(fā)于糖尿病、甲狀腺功能減退等疾病,如能及早注意均可防止發(fā)生。
A.飲食治療:控制飲食是治療本病的基本措施。對高乳糜微粒血癥者(I、V型),一般只需低脂肪膳食;V型尚須同時限制糖類及膽固醇,并給高蛋白以保證營養(yǎng);對內(nèi)源性高三酰甘油(三酰甘油)血癥者(Ⅲ、Ⅳ、V型),主要在于限制總熱量及糖;對高膽固醇血癥者(Ⅱa、Ⅱb型),宜采用低膽固醇、低飽和脂肪酸飲食治療,并加用不飽和脂肪酸如亞油酸等。
B.藥物治療:飲食治療不能控制者必須采用降脂藥治療。包括加強VLDL清除,主要降低三酰甘油(三酰甘油)的氯貝丁酯及其衍化物;加強LDL分解,主要降低膽固醇的考來烯胺(消膽胺)及降脂2、3號樹脂;以抑制VLDL及LDL合成為主,可同時降低三酰甘油(三酰甘油)和膽固醇的煙酸。此外,近年來尚有不少新降脂藥如非諾貝特,以及一些能降低血脂的中藥如澤瀉、虎杖、水飛薊、首烏、山楂、茶樹生、桑寄生、毛冬青、決明子等。有報道口服普羅布考(丙丁酚),0.5g,2次/d,早、晚進餐后服,連續(xù)6周~2年,對不論有否高膽固醇血癥的瞼黃瘤和腱黃瘤等均有效。
C.局部治療:局限性損害如瞼黃瘤和腱黃瘤等,若影響到美容或功能,則以局部治療為主,如三氯醋酸點涂、液氮冷凍療法、二氧化碳激光或手術(shù)切除等。

 

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