遺傳性補(bǔ)體缺陷病

在補(bǔ)體系統(tǒng)的組成成分中，幾乎每一種可有遺傳缺陷。大多數(shù)補(bǔ)體遺傳缺陷屬常染色體隱性遺傳，少數(shù)為常染色體顯性遺傳，而備解素缺陷則屬X染色體連鎖隱性遺傳。補(bǔ)體缺乏常伴發(fā)免疫性疾病及反復(fù)細(xì)菌感染。總的來說，補(bǔ)體系統(tǒng)的第一前端反應(yīng)成分，如C1、C4和C2缺陷，常伴有免疫復(fù)合物性疾病，尤其是SLE;C3、H因子和I因子缺乏增加了患者對化膿性細(xì)菌感染的易感性，而備解素、C5、C6、C7和C8缺陷的患者則易于發(fā)生嚴(yán)重的萘瑟菌感染。