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未分化結(jié)締組織病別名:不全型或頓挫型狼瘡

未分化結(jié)締組織病

近年來(lái),未分化結(jié)締組織病(undifferentiated connective tissue disease,UCTD)已逐漸被人們所認(rèn)識(shí)。本病具有某些結(jié)締組織病的臨床表現(xiàn),但又不符合任何一種特定疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。它可能屬于某一種彌漫性結(jié)締組織病的早期階段或頓挫型,在部分患者也可能是一種獨(dú)立的疾病。到目前為止,未發(fā)現(xiàn)UCTD有特征性的臨床表現(xiàn)和特異性的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)。UCTD的診斷主要依靠臨床表現(xiàn),本病是否為另一種結(jié)締組織病仍需學(xué)術(shù)界的進(jìn)一步研究。
UCTD的概念最早由LeRoy等在1980年提出。但是,直至1989年以后,相關(guān)的臨床研究才逐漸增多。文獻(xiàn)上的名稱仍不統(tǒng)一,有人稱之為隱匿性狼瘡、不全型或頓挫型狼瘡、早期未分化結(jié)締組織病和未分化結(jié)締組織綜合征等。各研究者推薦的診斷標(biāo)準(zhǔn)也不完全一致。近十幾年來(lái),國(guó)外對(duì)本病的臨床特征、實(shí)驗(yàn)室異常及其轉(zhuǎn)歸進(jìn)行了較多的研究。國(guó)內(nèi)亦有不少UCTD的病例,但系統(tǒng)的研究報(bào)道尚少。

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