小兒自身免疫性淋巴細(xì)胞增生綜合征別名:小兒Canale-Smith綜合征
小兒自身免疫性淋巴細(xì)胞增生綜合征
自身免疫性淋巴細(xì)胞增生綜合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS)是機(jī)體CD95/Fas基因APT1突變時(shí),大量活化的淋巴細(xì)胞持續(xù)存活,產(chǎn)生淋巴細(xì)胞增生和自身免疫現(xiàn)象,被稱為淋巴細(xì)胞增生綜合征伴自身免疫(lymphoproliferative syndrome with autoimmunity)和Canale-Smith綜合征。
小貼士
- 病變部位:
- 腹部 其他
- 就診科室:
- 小兒科
- 典型癥狀:
- 淋巴結(jié)腫大 貧血 其他癥狀 脾腫大
-
- 檢查項(xiàng)目:
- E-玫瑰花環(huán)形成試驗(yàn)
- 混淆疾?。?/dt>
- 先天自愈性朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥 小兒郎格罕細(xì)胞性組織細(xì)胞增生癥
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