不動纖毛綜合征

不動纖毛綜合征(Immotile cilia syndrome，ICS)是由纖毛結構缺陷引起多發(fā)性的遺傳病，為常染色體隱性遺傳，包括異常Kartagener綜合征及其他單基因病，發(fā)病率約1∶30000～1∶60000。
ICS是一種和遺傳有關的纖毛結構缺陷。主要為纖毛蛋白臂或放射輻的缺陷，從而使纖毛運動異常，黏膜上纖毛清除功能障礙，以致造成反復感染。精子尾部是一種特殊的纖毛。當其結構異常時，精子失去運動功能，造成不育。胚胎發(fā)育過程中，若纖毛結構異常，由于缺乏正常的纖毛擺動，將隨機地發(fā)生內臟旋轉;在妊娠10～15天時，內臟發(fā)生左旋轉代替正常的右旋轉，將引起臟器轉位。