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ä¸å‹•(dòng)纖毛綜åˆå¾(Immotile cilia syndrome,ICS)是由纖毛çµ(jié)構(gòu)缺陷引起多發(fÄ)性的éºå‚³ç—…,為常染色體隱性éºå‚³ï¼ŒåŒ…括異常Kartagener綜åˆå¾åŠå…¶ä»–å–®åŸºå› ç—…ï¼Œç™¼(fÄ)病率約1∶30000~1∶60000。
ICS是一種和éºå‚³æœ‰é—œ(guÄn)的纖毛çµ(jié)構(gòu)缺陷。主è¦ç‚ºçº–毛蛋白臂或放射輻的缺陷,從而使纖毛é‹(yùn)å‹•(dòng)異常,é»è†œä¸Šçº–æ¯›æ¸…é™¤åŠŸèƒ½éšœç¤™ï¼Œä»¥è‡´é€ æˆå復(fù)感染。精å尾部是一種特殊的纖毛。當(dÄng)å…¶çµ(jié)構(gòu)異常時(shÃ),精å失去é‹(yùn)å‹•(dòng)åŠŸèƒ½ï¼Œé€ æˆä¸è‚²ã€‚胚胎發(fÄ)育éŽ(guò)程ä¸ï¼Œè‹¥çº–毛çµ(jié)構(gòu)異常,由于缺ä¹æ£å¸¸çš„纖毛擺動(dòng),將隨機(jÄ«)地發(fÄ)生內(nèi)臟旋轉(zhuÇŽn);åœ¨å¦Šå¨ 10~15天時(shÃ),內(nèi)臟發(fÄ)生左旋轉(zhuÇŽn)代替æ£å¸¸çš„å³æ—‹è½‰(zhuÇŽn),將引起臟器轉(zhuÇŽn)ä½ã€‚
å°è²¼å£«
- 病變部ä½ï¼š
- é 部 ç”Ÿæ®–éƒ¨ä½ èƒ¸éƒ¨ 全身
- 就診科室:
- 內(nèi)科
- 典型癥狀:
- æ°£æ¯ç•°å¸¸ 咳嗽 咳痰 咯血 呼å¸ç•°å¸¸ ä¸è€³å’Œè€³å’½ç®¡çº–毛異常 新生兒é’ç´« 發(fÄ)熱 æ–°ç”Ÿå…’çª’æ¯ æ–°ç”Ÿå…’å–‰å–˜é³´ 耳溢液 鼻溢液 急性呼å¸çª˜è¿«ç¶œåˆå¾
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- æª¢æŸ¥é …(xià ng)目:
- 胸部平片
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