生殖道畸形 的檢查：

一、生殖道畸形體格檢查及婦科檢查
1.全身檢查
觀(guān)察患者發(fā)育、營(yíng)養(yǎng)、身高、體重、體毛分布及第二性征發(fā)育等情況。
2.婦科檢查
認(rèn)真而詳細(xì)的婦科檢查可以發(fā)現(xiàn)大多數(shù)陰道畸形，同時(shí)應(yīng)注意
是否合并其他生殖道畸形，進(jìn)行仔細(xì)的陰道檢查，肛診或雙合診及三合診檢查，注意有無(wú)陰道、陰道縱隔、陰道橫隔、雙宮頸雙陰道，子宮是否缺如，子宮大小，位置是否居中，子宮體的外形是否對(duì)稱(chēng)、均勻，子宮底部有無(wú)凹陷，質(zhì)地和有無(wú)壓痛。
3.超聲檢查
生殖道發(fā)育異常的種類(lèi)繁多，婦科檢查往往難以確診所有的畸形。三維超聲檢查不僅可以清晰顯示子宮的外形、位置以及子宮體、宮頸與陰道的毗鄰關(guān)系，而且便于觀(guān)察子宮內(nèi)部的異常結(jié)構(gòu)及各部位的相互毗鄰關(guān)系，當(dāng)有復(fù)雜畸形存在時(shí)，還可在腹部超聲檢查的基礎(chǔ)上采用經(jīng)陰道、直腸、會(huì)陰等多種途徑進(jìn)行超聲檢查，從而診斷絕大多數(shù)女性生殖道的畸形。因其簡(jiǎn)便、直觀(guān)、無(wú)創(chuàng)，是診斷女性生殖道發(fā)育畸形的首選方法。
二、生殖道畸形陰道發(fā)育異常
1.陰道積血
如果子宮發(fā)育正常，處女膜閉鎖、陰道閉鎖、陰道斜隔、完全性陰道橫隔等在青春期月經(jīng)來(lái)潮后生殖道發(fā)生梗阻，均出現(xiàn)經(jīng)血潴留，超聲可顯示陰道積血和宮腔積血。
2.陰道發(fā)育異常
對(duì)于無(wú)梗阻的陰道發(fā)育異常，如果B超顯示有子宮發(fā)育異常時(shí)，應(yīng)排除陰道畸形的可能性。但是超聲檢查尚不能對(duì)所有陰道發(fā)育異常做出明確診斷，如陰道縱隔在沒(méi)有繼發(fā)病變時(shí)幾乎均被漏診，因此需密切結(jié)合臨床和其它檢查方能減少誤漏診。
3.陰道斜隔的超聲表現(xiàn)
橫切面可見(jiàn)兩個(gè)分離的子宮體回聲，兩宮腔均可見(jiàn)宮腔內(nèi)膜回聲，一側(cè)宮腔內(nèi)常伴有宮腔積液。一側(cè)宮體下方囊性包塊，即為位于陰道內(nèi)的囊性包塊，邊界清楚，其上方可見(jiàn)與之相連的宮頸和宮體回聲，以及另一側(cè)正常的宮頸和宮體。超聲表現(xiàn)應(yīng)注意與處女膜閉鎖和卵巢囊腫相鑒別。
4.陰道畸形病例
應(yīng)常規(guī)做雙腎超聲，必要時(shí)行靜脈腎盂造影或磁共振檢查。
5.子宮發(fā)育異常
1)先天性無(wú)子宮
超聲檢查時(shí)盆腔內(nèi)探查不到子宮聲像，常合并先天性無(wú)陰道，而雙側(cè)卵巢顯示正常，并可見(jiàn)卵泡。
2)始基子宮和幼稚子宮
始基子宮超聲表現(xiàn)為長(zhǎng)徑<2cm的條索狀肌性結(jié)構(gòu)極小，無(wú)宮腔回聲和內(nèi)膜回聲，宮體宮頸常難區(qū)分。幼稚子宮常呈極度前屈或后屈，子宮各徑線(xiàn)明顯小于正常。宮頸相對(duì)較長(zhǎng)，宮頸與宮體比例仍為嬰幼兒期的2：1。
3)單角子宮
子宮偏向一側(cè)，仔細(xì)觀(guān)察宮腔非三角形，但極易漏診。有時(shí)探查不到對(duì)側(cè)卵巢聲像。
4)殘角子宮
除見(jiàn)單角子宮的聲像外，另一側(cè)還見(jiàn)一較小的子宮聲像，可與前者不相連。若殘角子宮內(nèi)膜無(wú)功能，表現(xiàn)為實(shí)性子宮，中央無(wú)宮腔及內(nèi)膜回聲；若內(nèi)膜有功能往往顯示宮腔積血聲像。
5)雙角子宮
橫切聲像圖顯示子宮底部增寬，中間凹陷有切跡，形成左右雙角，宮腔內(nèi)膜回聲呈“Y”形。
6)弓狀子宮
宮底部中央?yún)^(qū)肌層局限性增厚，向?qū)m底宮腔輕微突出，宮底處子宮內(nèi)膜呈弧形內(nèi)凹。
7)雙子宮
見(jiàn)左右兩個(gè)子宮、兩個(gè)子宮頸聲像，宮頸橫徑增寬，兩個(gè)宮頸管彼此相鄰但完全分開(kāi)。宮底可稍有高低，兩個(gè)宮腔均見(jiàn)內(nèi)膜回聲，左右子宮的外側(cè)見(jiàn)左右卵巢聲像圖。
8)中隔子宮
橫切聲像圖顯示子宮橫徑較寬，但子宮外形正常，內(nèi)膜回聲分成左右兩部分，中央間隔以一條狀低回聲。若兩部分內(nèi)膜均延續(xù)至宮頸為完全性中隔子宮；若在宮腔中部或下部雙側(cè)內(nèi)膜回聲匯合，則為不完全中隔子宮。
三、生殖道畸形子宮輸卵管碘油造影
HSG是診斷子宮和輸卵管病變明確、簡(jiǎn)便、應(yīng)用較廣的傳統(tǒng)方法。它不僅能顯示宮腔和輸卵管的位置、形態(tài)、大小，而且還能診斷輸卵管的通暢情況，間接評(píng)價(jià)盆腔積液、粘連等情況，雙宮頸時(shí)應(yīng)將造影劑分別注入兩側(cè)宮腔。通常根據(jù)宮底形態(tài)及向腔內(nèi)突出組織長(zhǎng)度來(lái)鑒別中隔子宮、弓形子宮、雙角子宮。由于HSG不能提供子宮外部輪廓的確切信息，不能很好判斷子宮的外形，對(duì)于子宮中隔和雙角子宮的鑒別困難，并容易漏診弓形子宮，對(duì)于一些復(fù)雜的畸形診斷困難。所以并非診斷子宮畸形理想的方法，遇復(fù)雜情況，操作難度大，并會(huì)使患者長(zhǎng)時(shí)間暴露于輻射下，僅用于子宮畸形診斷的篩查。
四、生殖道畸形磁共振檢查（MRI）
超聲在診斷生殖道畸形中對(duì)于陰道的全貌顯示欠佳，MRI綜合各序列和各掃描層面有助于明確陰道畸形的類(lèi)型及是否合并其他生殖道畸形，伴有宮頸發(fā)育不全與子宮內(nèi)膜發(fā)育的程度與患者是否可以保留子宮及生育功能密切相關(guān)，MRI可以顯示子宮內(nèi)膜及宮頸發(fā)育，以及是否伴發(fā)子宮內(nèi)膜異位癥，有助于明確診斷，有效評(píng)估患者的生殖能力，對(duì)于超聲檢查結(jié)論不確定的病例，進(jìn)一步行MRI檢查有助于明確診斷。 近年來(lái)MRI 發(fā)展迅速，新序列、新技術(shù)不斷出現(xiàn)，對(duì)子宮可行多參數(shù)、多平面和多方位成像，還能清晰立體顯示子宮宮底、宮體外形和宮腔形態(tài)、信號(hào)，分辨子宮各層及分隔組織的信號(hào)特點(diǎn)，觀(guān)察分隔組織的厚度和延伸范圍，從而對(duì)子宮發(fā)育異常進(jìn)行準(zhǔn)確的診斷和分型，為臨床治療和手術(shù)提供準(zhǔn)確信息，加之MRI檢查的無(wú)創(chuàng)、無(wú)輻射、軟組織分辨率高等優(yōu)勢(shì)，目前成為診斷子宮畸形最佳的檢查手段。另外，MRI可顯示是否伴有腎臟及輸尿管畸形。
五、生殖道畸形婦科內(nèi)鏡檢查
腹腔鏡檢查、宮腔鏡檢查和腹腔鏡宮腔鏡聯(lián)合檢查是近年來(lái)廣泛應(yīng)用的新技術(shù)。腹腔鏡可直接觀(guān)察子宮的外形及盆腔情況，宮腔鏡主要用于診斷宮腔內(nèi)畸形，二者聯(lián)合應(yīng)用可同時(shí)評(píng)估宮腔內(nèi)情況和子宮輪廓，對(duì)子宮畸形的診斷更有優(yōu)勢(shì)，特別在準(zhǔn)確診斷及制定方案治療雙角子宮與中隔子宮方面，更需要宮腹腔鏡的聯(lián)合應(yīng)用，在生殖道畸形的診斷中，不僅彌補(bǔ)了常規(guī)婦科檢查和超聲、HSG等影像檢查的不足，而且可根據(jù)檢查即刻診斷，并可同時(shí)導(dǎo)入腔鏡器械施行手術(shù)矯治。對(duì)于確定子宮畸形的程度、分型，明確手術(shù)方案具有重要意義，尤其是適合有生育要求的女性。由于腹腔鏡檢查是有創(chuàng)的，通常用于其他輔助診斷方法診斷困難時(shí)。隨著腔鏡器械和操作技能的革新及成熟，其有著廣泛的前景。 對(duì)于陰道斜隔的患者，由于發(fā)病年齡相對(duì)較小，大部分為無(wú)性生活的青少年，僅僅只能行肛門(mén)指檢，缺少對(duì)陰道的直視檢查，難以發(fā)現(xiàn)其異常，而且斜隔位置的特殊，給臨床的診斷和治療帶來(lái)了一定的困難，B 超引導(dǎo)下直接行無(wú)創(chuàng)宮腔鏡檢查，對(duì)青少年陰道斜隔的診斷有很好的臨床應(yīng)用價(jià)值。 四． 生殖道發(fā)育異常與生育相關(guān)的治療原則 生殖道發(fā)育異常明確診斷后， 治療原則依其畸形類(lèi)型及患者的意愿而定。對(duì)于無(wú)臨床癥狀或不需要解決生育問(wèn)題的患者可不進(jìn)行治療。如發(fā)生生殖道梗阻，盡早解除梗阻非常必要，手術(shù)治療通常為有效解除梗阻的方法。無(wú)陰道或陰道發(fā)育不良者可行陰道重建手術(shù)解決性生活問(wèn)題。
1.陰道發(fā)育異常
1）陰道閉鎖
青春期月經(jīng)周期建立后，一旦明確診斷，手術(shù)治療是唯一有效的方法。陰道下段閉鎖患者應(yīng)盡早發(fā)現(xiàn)、及時(shí)手術(shù)，是預(yù)防盆腔粘連、子宮內(nèi)膜異位等并發(fā)癥發(fā)生從而防止不孕癥的關(guān)鍵。手術(shù)以解除陰道阻塞，使經(jīng)血引流通暢為治療原則。陰道完全閉鎖處理的關(guān)鍵為是否要保留子宮。術(shù)前應(yīng)了解子宮發(fā)育情況，當(dāng)明確合并先天性宮頸管閉鎖或?qū)m頸缺如、子宮發(fā)育異常者，不建議保留子宮，可先行子宮切除術(shù)，同時(shí)或婚前行人工陰道成形手術(shù)。對(duì)于有生育要求且未合并子宮畸形者，可行保留子宮的保守治療，目的是提供生育機(jī)會(huì)，但文獻(xiàn)報(bào)道自然妊娠的機(jī)會(huì)極少。手術(shù)方法有：游離皮瓣陰道成形術(shù)、羊膜陰道成形術(shù)、外陰陰道成形術(shù)。
2）陰道橫隔、陰道縱隔
完全性橫隔在青春期建立月經(jīng)周期后，一旦明確診斷，應(yīng)盡早行手術(shù)治療。不完全性橫隔患者若影響性生活或?qū)е虏辉袆t需行手術(shù)治療。對(duì)于妊娠期發(fā)現(xiàn)的陰道橫隔，若橫隔薄者可于胎先露壓迫橫隔時(shí)切開(kāi)橫隔，待胎兒娩出后再行陰道橫隔切除術(shù)；若橫隔較厚，則應(yīng)選擇剖宮產(chǎn)術(shù)。對(duì)于陰道縱隔，取決于其對(duì)不孕和對(duì)分娩的影響程度。若影響性生活，應(yīng)行中隔切除。若分娩過(guò)程中發(fā)現(xiàn)，可于先露部下降壓迫陰道縱隔時(shí)切斷中隔，待胎兒娩出后再切除中隔。陰道縱隔或橫隔在孕期發(fā)現(xiàn)一般不作處理，手術(shù)操作可引起流產(chǎn)、感染及局部疤痕組織形成。但應(yīng)詳細(xì)檢查和描述隔的位置、厚薄、彈性等，以便在決定分娩方式時(shí)作參考。
3）陰道斜隔
診斷明確后宜盡早手術(shù)，陰道斜隔切開(kāi)引流是最理想的手術(shù)治療，從而緩解癥狀和防止并發(fā)癥的發(fā)生，并保留生育能力。若不及時(shí)進(jìn)行治療，則可繼發(fā)盆腔子宮內(nèi)膜異位癥，盆腔粘連，盆腔感染，重者發(fā)生輸卵管積膿和陰道積膿。月經(jīng)期手術(shù)較好，陰道壁腫物張力大，易于定位。
2.子宮發(fā)育異常
子宮畸形未引起臨床癥狀或未影響生育者可不進(jìn)行治療；幼稚子宮者可試用內(nèi)分泌治療；影響生育，包括不孕、反復(fù)流產(chǎn)等子宮畸形應(yīng)行手術(shù)矯正。子宮畸形患者行IVF 或ICSI臨床妊娠率和種植率低于普通不孕患者，在行ART 治療前應(yīng)進(jìn)行仔細(xì)的檢查以及早發(fā)現(xiàn)子宮畸形并給予糾正?？紤]到子宮畸形患者宮腔相對(duì)狹小，在獲得多胎妊娠后建議減為單胎，將有助于獲得更好的妊娠結(jié)局。常用的手術(shù)如下：
1）子宮中隔切除
中子宮是引起復(fù)發(fā)性流產(chǎn)最常見(jiàn)的子宮畸形。宮腔鏡下子宮中隔切除術(shù)已成為替代開(kāi)腹手術(shù)成為矯治子宮中隔的有效方法。大部分中隔子宮不影響受孕，但當(dāng)中隔對(duì)生育造成影響，如反復(fù)流產(chǎn)、早產(chǎn)、胎兒宮內(nèi)發(fā)育受限以及不孕等，則應(yīng)實(shí)施手術(shù)矯治。目前，國(guó)內(nèi)很多醫(yī)院采用腹腔鏡監(jiān)護(hù)下宮腔鏡切除子宮中隔，使手術(shù)安全性提高，為防止術(shù)后宮腔粘連，可放入IUD。術(shù)后反復(fù)流產(chǎn)率降低，足月妊娠率及分娩率提高。
2）子宮融合術(shù)
對(duì)于有生育要求及不孕不育、不良產(chǎn)史的患者，在明確診斷雙角子宮后，可于非孕期給予畸形子宮整形術(shù)。隨著腹腔鏡手術(shù)技巧的提高，雙角子宮融合術(shù)可在腹腔鏡下完成，替代傳統(tǒng)的開(kāi)腹手術(shù)。雙角子宮常有宮頸機(jī)能不全，是否應(yīng)作預(yù)防性宮頸環(huán)扎術(shù)意見(jiàn)不一，但對(duì)有晚期流產(chǎn)、早產(chǎn)史的病例應(yīng)檢查宮頸內(nèi)口松弛是否存在，必要時(shí)行環(huán)扎術(shù)。
3）殘角子宮切除術(shù)
殘角子宮破裂為婦科急腹癥，需要急診手術(shù)。對(duì)于腹痛患者，尤其是周期性腹痛患者，為了避免繼發(fā)性痛經(jīng)、子宮內(nèi)膜異位癥和殘角子宮妊娠的發(fā)生，建議預(yù)防性殘角子宮切除。無(wú)癥狀的殘角子宮患者，超聲或MRI證實(shí)殘角子宮腔有內(nèi)膜存在，亦需要預(yù)防性殘角子宮切除。 是否切除無(wú)功能性子宮內(nèi)膜的殘角子宮存在爭(zhēng)議，切除該類(lèi)型的殘角子宮并不能改善妊娠結(jié)局。非孕期確診為殘角子宮者，且殘角子宮有內(nèi)膜、有癥狀者，須作殘角子宮切除，同時(shí)切除同側(cè)輸卵管，以免以后發(fā)生異位妊娠。
3.分娩方式選擇
子宮畸形并非剖宮產(chǎn)的指征，雙子宮、雙角子宮及中隔子宮均有陰道分娩的條件，但由于子宮肌層的發(fā)育異常，產(chǎn)程進(jìn)展緩慢，當(dāng)需要加強(qiáng)宮縮時(shí)應(yīng)特別謹(jǐn)慎，以免引起強(qiáng)直宮縮或子宮破裂，同樣應(yīng)加強(qiáng)產(chǎn)程中的胎心監(jiān)護(hù)。決定行剖宮產(chǎn)術(shù)應(yīng)有產(chǎn)科指征，但對(duì)不良妊娠史、高齡初產(chǎn)婦、胎位異常等情況而又切盼嬰兒者，可適當(dāng)放寬剖宮產(chǎn)指征。術(shù)中應(yīng)探查盆腔內(nèi)生殖器官情況，如存在殘角子宮應(yīng)切除，如為中隔子宮則切除中隔。