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囊性纖維化

囊性纖維化 的檢查:

汗液電解質(zhì)檢查 毛果蕓香堿出汗試驗

汗液中氯化物升高,80%~85%胰腺各種外分泌功能受損,5%~10%有部分外分泌功能不全。另小部分外分泌功能正常。胰腺功能不全的主要表現(xiàn)是脂肪瀉和糞中氮質(zhì)過多。
脂溶性維生素如維生素A、D、E、K吸收障礙,1歲可發(fā)生維生素K缺乏,有出血傾向。血清維血素A水平低下,肝中濃度正?;蚱?,可出現(xiàn)夜盲和顱內(nèi)壓增高。
肝功能試驗正常,可有直接膽紅素升高,血清ALT、AST及堿性磷酸酶均升高。部分患兒可因吸收障礙而發(fā)生低蛋白血癥。

 

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  • 李楠 李楠 副主任醫(yī)師
    北京大學第一醫(yī)院
    呼吸內(nèi)科
  • 闕呈立 闕呈立 主任醫(yī)師
    北京大學第一醫(yī)院
    呼吸內(nèi)科

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