先天性全丙種球蛋白低下血癥別名:Bruton
先天性全丙種球蛋白低下血癥 的檢查:
羊水細(xì)胞性染色質(zhì)檢查 血清結(jié)合球蛋白 血常規(guī) 唾液分泌型免疫球蛋白 血清白蛋白與球蛋白比值(A/G) 單克隆丙種球蛋白(MMG) 血清冷球蛋白(CG)
1.血清免疫球蛋白總量少于250mg/dl,IgG少于200mg/dl,IgA、IgM、IgD和IgE均難以測到。
2.循環(huán)中的帶有表面Ig或Ia樣抗原的B細(xì)胞顯著減少,這點(diǎn)與常見變異型免疫缺陷病不同。
3.缺乏同種血球凝集素或效價(jià)很低。
4.對(duì)菌苗接種抗體反應(yīng)極低或缺如。
5.外周血中淋巴細(xì)胞數(shù)值正常,其中T細(xì)胞的百分比上升,而B細(xì)胞很少(<0.5%)或缺如。T/B細(xì)胞比值上升。
6.細(xì)胞免疫功能正常。
淋巴結(jié)及扁桃體活檢 缺乏生發(fā)中心和漿細(xì)胞(而骨髓中有正常量的前B細(xì)胞)。
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