抗體免疫缺陷病別名:原發(fā)性免疫缺陷病
抗體免疫缺陷病 的檢查:
血清免疫球蛋白E(IgE) 血清免疫球蛋白(Ig) 血清免疫球蛋白M(IgM) 辣根過(guò)氧化物酶—抗辣根過(guò)氧化物酶法(PAP) 抗肌內(nèi)膜自身抗體 體液免疫檢測(cè)法 FBC玫瑰花試驗(yàn) 血清免疫球蛋白A(IgA) 血清免疫球蛋白G(IgG) 血清免疫球蛋白D(IgD)
1.X性連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥(X-linked agammaglobulinemia)的實(shí)驗(yàn)室檢查 血清與組織各類(lèi)免疫球蛋白明顯降低。IgG<2g/L。周?chē)馨图?xì)胞正常,但幾乎全為T(mén)淋巴細(xì)胞,B細(xì)胞缺如或減少。用抗原刺激不能引起明顯的抗體反應(yīng),細(xì)胞免疫功能一般完善,淋巴結(jié)、肝臟、扁桃體和腸道相關(guān)淋巴組織生發(fā)中心發(fā)育不良,漿細(xì)胞缺如或罕見(jiàn)。
2.常見(jiàn)變異型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID)的實(shí)驗(yàn)室檢查 主要為血清中免疫球蛋白總量減少,IgG減少,IgA、IgM缺如或減少,CD4/CD8比率降低。對(duì)有絲分裂原反應(yīng)正常,但對(duì)植物血凝素反應(yīng)減弱。
3.選擇性IgA缺乏癥(selective IgA deficiency)的實(shí)驗(yàn)室檢查 血清與分泌型IgA水平顯著降低,少數(shù)病人IgE和IgG也減低。周?chē)狟細(xì)胞計(jì)數(shù)正常。血中存在多種自身抗體,如抗LgA抗體、抗甲狀腺球蛋白抗體、抗胃壁細(xì)胞抗體、抗平滑肌抗體、抗膠原和食物抗原的抗體、抗牛血清蛋白抗體增高。肺部感染者可有X線及肺功能異常。
4.嬰兒暫時(shí)性低丙球蛋白血癥(infantile transient hypogammaglobulinemia)的實(shí)驗(yàn)室檢查 血清IgA、IgM可正常,IgG降低,IgD和IgE也減低。周?chē)馨图?xì)胞計(jì)數(shù)正常。T輔助細(xì)胞可能減少,淋巴結(jié)及腸活檢正常。
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