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韋格納肉芽腫別名:韋格內(nèi)肉芽腫

韋格納肉芽腫 的檢查:

自身免疫抗體檢測(cè) 蛋白電泳

1.血常規(guī)及血沉 1/3的患者有中度貧血;輕度到中度白細(xì)胞增多,有時(shí)白細(xì)胞總數(shù)可達(dá)(10~20)×109/L,分類計(jì)數(shù)中性粒細(xì)胞明顯升高,偶見白細(xì)胞減少。可有血小板減少。但在病情活動(dòng)期血小板增多。偶可出現(xiàn)嗜酸粒細(xì)胞增多。所有患者血沉均有不同程度的增快。
2.尿常規(guī) 可見有蛋白尿、血尿、管型尿。
3.大便常規(guī)潛血試驗(yàn)偶見陽(yáng)性。
4.生化學(xué)檢查 部分患者有肝功能異常,當(dāng)出現(xiàn)尿毒癥時(shí),血BUN升高,并有尿毒癥的其他血生化異常。蛋白電泳示7球蛋白升高。
5.免疫學(xué)檢查 半數(shù)以上患者類風(fēng)濕因子陽(yáng)性。多見有IgA升高,可有IgE升高。補(bǔ)體正?;蜉p度升高,可測(cè)得免疫復(fù)合物和C-反應(yīng)蛋白陽(yáng)性。近1/3的患者HBsAg陽(yáng)性。狼瘡細(xì)胞陰性。少數(shù)患者抗核抗體為陽(yáng)性和抗SS-A、SS-B抗體陽(yáng)性。
抗中性粒細(xì)胞漿抗體(ANCA)對(duì)WG的診斷具有特異性,其中C-ANCA尤其如此。90%以上的活動(dòng)期WG可為陽(yáng)性。經(jīng)治療后的緩解期可使ANCA轉(zhuǎn)為陰性,由此可通過(guò)ANCA的檢測(cè)以作為病情活動(dòng)性和療效的觀察指標(biāo)。
X線檢查起病階段肺部通常無(wú)異常,部分病例肺部始終無(wú)X線改變。半數(shù)以上患者由于肺部血管炎和肉芽腫形成可有肺間質(zhì)紋理增強(qiáng)及單個(gè)或多個(gè)大小不等的結(jié)節(jié)和腫塊,直徑可為數(shù)毫米和數(shù)厘米不等。腫塊的輪廓可清楚規(guī)則,形似轉(zhuǎn)移性腫瘤,也可因周圍炎癥而表現(xiàn)輪廓模糊和不規(guī)則??斩聪喈?dāng)常見,1/3~1/2的病例,空洞可隨病情好轉(zhuǎn)而縮小,病情復(fù)發(fā)時(shí)又可繼續(xù)增大。空洞開始形成時(shí)壁厚,內(nèi)壁不規(guī)則,之后可發(fā)展為薄壁空洞,形似薄壁囊腫,這些表現(xiàn)較有診斷參考價(jià)值(圖5,6)。
CT檢查:典型表現(xiàn)為兩側(cè)大小不等的多發(fā)結(jié)節(jié),邊緣光滑或稍模糊,約1/3~1/2呈厚壁空洞,內(nèi)壁粗糙不規(guī)則,經(jīng)治療后空洞可變薄,甚至完全消失。約20%的患者呈單發(fā)結(jié)節(jié),可呈現(xiàn)巨大空洞之改變,支氣管內(nèi)病變可引起阻塞性肺炎或肺不張。
此外,可出現(xiàn)少量胸腔積液,也可因壞死病灶破裂而引起血?dú)庑亍S蟹蝿?dòng)脈高壓者,肺門血管擴(kuò)大。少數(shù)病例肺門淋巴結(jié)增大。有心肌病變或心包積液者,心影呈普遍性擴(kuò)大,與其他風(fēng)濕病一樣,均無(wú)特征性。
其他X線表現(xiàn)為鼻部軟組織腫塊、鼻旁竇炎性改變和附近骨質(zhì)破壞。體層攝影可顯示有喉、氣管肉芽腫。

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