硬腫癥別名：皮硬化病
硬腫癥 的檢查：
心電圖 血漿魚精蛋白副凝試驗(yàn)（3p試驗(yàn)） 凝血酶原時間 餐后2小時血葡萄糖（2HPG,PBG） 血常規(guī) 動脈血?dú)夥治?/a> 凝血酶原消耗試驗(yàn)
(1)血常規(guī) 末梢血白細(xì)胞總數(shù)無明顯變化合并感染時白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞可有不同程度的增高或降低
若中性粒細(xì)胞明顯增高或減少者提示預(yù)后不良
(2)DIC篩選試驗(yàn) 對危重硬腫癥擬診DIC者應(yīng)作以下6項(xiàng)檢查：
①血小板計數(shù) 常呈進(jìn)行性下降,約2/3患兒血小板計數(shù)<100×109/L(100 000/mm3)
②凝血酶原時間：重癥者凝血酶原時間延長生后日齡在4d內(nèi)者≥20s日齡在第5d及以上者≥15s
③白陶土部分凝血活酶時間>45s
④血漿凝血酶時間 新生兒正常值19～44s(年長兒16.3s)比同日齡對照組>3s有診斷意義
⑤纖維蛋白原<1.17g/L(117mg/dl)<1.16g/L(160mg/dl)有參考價值
⑥3P試驗(yàn) (血漿魚精蛋白副凝試驗(yàn))：生后1d正常新生兒的65%纖溶活力增強(qiáng)可有纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)故3P試驗(yàn)可以陽性24h后仍陽性則不正常但DIC晚期3P試驗(yàn)可轉(zhuǎn)為陰性
(3)血?dú)夥治?由于缺氧和酸中毒血pH值下降PaO2降低,PaCO2增高
(4)血糖常降低可有肌酐非蛋白氮增高
(5)超微量紅細(xì)胞電泳時間測定 由于血液粘稠度增加 紅細(xì)胞電泳時間延長
(6)心電圖改變 部分病例可有心電圖改變表現(xiàn)為Q-T延長低血壓T波低平或S-T段下降
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