小兒先天性腎病綜合征別名：小兒先天性腎病綜合癥
小兒先天性腎病綜合征 的檢查：
尿常規(guī) 蛋白電泳 白蛋白(A,Alb) 血肌酐(Cr,Crea) 血常規(guī) 腎臟切片 血清白蛋白（ALB,A）
1.羊水AFP水平增高 是CNS患兒的特征性改變，由于在宮內(nèi)排蛋白尿，在妊娠16～22周時，羊水的AFP水平增高;先天性神經(jīng)管發(fā)育不全，也可出現(xiàn)羊水AFP水平增高，但其膽堿酯酶水平常同時增高可資鑒別。
2.尿的改變 常表現(xiàn)為大量蛋白尿及鏡下血尿。
3.低蛋白血癥 CNS患兒血白蛋白水平很低，通常少于10g/L。
4.腎功能不全 腎功能常在正常范圍。
5.其他 繼發(fā)性CNS同時有原發(fā)疾病的實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)，如先天性梅毒，VDRL試驗(yàn)陽性,弓形蟲、風(fēng)疹、巨細(xì)胞、肝炎病毒感染，其抗體滴度升高等。汞中毒、弓形蟲、風(fēng)疹、巨細(xì)胞、肝炎病毒感染等，常呈現(xiàn)免疫復(fù)合物腎炎的病理改變特征;此外，在巨細(xì)胞感染的病人，內(nèi)皮細(xì)胞中可見巨細(xì)胞包涵體存在。
1.光鏡 在疾病的早期階段，腎小球可能正常，也可能呈現(xiàn)局灶節(jié)段性硬化，系膜細(xì)胞及系膜基質(zhì)增生;腎小管呈現(xiàn)囊性擴(kuò)張。在疾病的晚期階段，腎小球毛細(xì)血管襻塌陷，呈現(xiàn)彌漫性硬化;腎小管廣泛擴(kuò)張、萎縮;間質(zhì)炎癥細(xì)胞浸潤及纖維化。在DMS的早期階段僅有足突細(xì)胞的肥大、足突的融合，系膜基質(zhì)的增殖;晚期階段，大多數(shù)腎小球呈皺縮硬化的毛細(xì)血管襻沿著空泡變性的上皮細(xì)胞排列，小管萎縮、炎癥細(xì)胞浸潤、間質(zhì)纖維化。先天性梅毒感染光鏡常表現(xiàn)為膜性或增生性腎小球腎炎，偶爾也伴有新月體的形成，間質(zhì)廣泛的炎癥細(xì)胞浸潤。
2.免疫熒光 早期正常;晚期在系膜區(qū)可有少量的IgM和C3沉積。先天性梅毒感染免疫熒光可發(fā)現(xiàn)在系膜沉積區(qū)域有梅毒螺旋體抗原存在。
3.其他 應(yīng)常規(guī)做影像學(xué)檢查，如B超檢查、X線檢查等。
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