小兒法洛四聯(lián)癥 的檢查：

胸部B超 心電圖 血常規(guī) 胸部平片

血液檢查，周圍血紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白濃度明顯增高，紅細(xì)胞可達(dá)(5.0～8.0)×1012/L，血紅蛋白170～200g/L，血細(xì)胞比容也增高，為53～80vol%。血小板降低，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。
1.X線檢查 心臟大小一般正?；蛏栽龃螅湫驼咔昂笪恍挠俺?ldquo;靴狀”，即心尖圓鈍上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，上縱隔較寬，肺門血管影縮小，兩側(cè)肺紋理減少，透亮度增加，年長(zhǎng)兒可因側(cè)支循環(huán)形成肺野呈網(wǎng)狀紋理，25%的患兒可見到右位主動(dòng)脈弓陰影。
2.心電圖 典型病例示電軸右偏，右心室肥大，狹窄嚴(yán)重者往往出現(xiàn)心肌勞損，可見右心房肥大。
3.超聲心動(dòng)圖 二維超聲左室長(zhǎng)軸切面可見到主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，騎跨于室間隔之上，室間隔中斷，并可判斷主動(dòng)脈騎跨的程度;大動(dòng)脈短軸切面可見到右室流出道及肺動(dòng)脈狹窄。此外，右心室、右心房?jī)?nèi)徑增大，左心室內(nèi)徑縮小，彩色Doppler血流顯像可見右心室直接將血液注入騎跨的主動(dòng)脈內(nèi)。
4.心導(dǎo)管檢查 右心室壓力明顯增高，可與體循環(huán)壓力相等，而肺動(dòng)脈壓力明顯降低，心導(dǎo)管從肺動(dòng)脈向右心室退出時(shí)的連續(xù)曲線顯示明顯的壓力階差，可根據(jù)連續(xù)曲線的形態(tài)來(lái)判斷狹窄的類型，心導(dǎo)管較容易從右心室進(jìn)入主動(dòng)脈或左心室，說(shuō)明主動(dòng)脈右跨與室間隔缺損的存在。導(dǎo)管不易進(jìn)入肺動(dòng)脈，說(shuō)明肺動(dòng)脈狹窄較重股動(dòng)脈血氧飽和度降低，常小于89%，說(shuō)明在右向左分流的存在。
5.CT和MRI CT和MRI檢查對(duì)法洛四聯(lián)癥診斷有一定的幫助。CT和MRI檢查可通過(guò)觀察室間隔連續(xù)性是否中斷來(lái)判斷室間隔缺損的大小和部位。法洛四聯(lián)癥CT和MRI檢查的主要價(jià)值在于顯示外周肺動(dòng)脈、側(cè)支血管和冠狀動(dòng)脈。MRI自旋回波T1W圖像對(duì)右心室增大和右心室心肌肥厚可很好地顯示，自旋回波T1W圖像還能較好地顯示室間隔缺損和右室漏斗部狹窄，對(duì)主動(dòng)脈騎跨也能顯示。MRI梯度回波電影序列則對(duì)左心室舒張末容量和左心室射血分?jǐn)?shù)等可以準(zhǔn)確地測(cè)量。造影增強(qiáng)磁共振血管成像序列和多層螺旋CT則對(duì)法洛四聯(lián)癥的外周肺動(dòng)脈狹窄顯示好，對(duì)肺動(dòng)脈主干狹窄，肺動(dòng)脈分叉部狹窄，左右肺動(dòng)脈起始部狹窄及肺內(nèi)周圍肺動(dòng)脈狹窄均可很好地顯示。由于造影增強(qiáng)磁共振血管成像和多層螺旋CT是在工作站上作回顧性MIP重建來(lái)顯示肺動(dòng)脈，可自由選擇任意角度來(lái)顯示肺動(dòng)脈，因此對(duì)左右肺動(dòng)脈起始部的狹窄有時(shí)比心血管造影顯示得更好。造影增強(qiáng)磁共振血管成像和多層螺旋CT對(duì)法洛四聯(lián)癥的側(cè)支循環(huán)血管也可很好地顯示。盡管造影增強(qiáng)磁共振血管成像和多層螺旋CT圖像的空間分辨力還不如DSA心血管造影圖像，但CT和MRI可做橫斷位重建，這對(duì)于區(qū)分位置偏前的肺動(dòng)脈和位置偏后的側(cè)支循環(huán)血管很有幫助。在這一點(diǎn)上，造影增強(qiáng)磁共振血管成像和多層螺旋CT優(yōu)于DSA心血管造影。對(duì)法洛四聯(lián)癥伴冠狀動(dòng)脈異常，造影增強(qiáng)磁共振血管成像和多層螺旋CT也有其獨(dú)特的診斷價(jià)值。由于可做橫斷位重建，CT和MRI對(duì)于判斷異常的冠狀動(dòng)脈是否橫過(guò)右室流出道要比DSA心血管造影更直觀、更可靠，但CT和MRI對(duì)于冠狀動(dòng)脈的顯示率尚低于DSA心血管造影。相對(duì)而言，多層螺旋CT對(duì)冠狀動(dòng)脈的顯示率要高于MRI，更接近DSA心血管造影。
6.心血管造影 法洛四聯(lián)癥心血管造影檢查最好既做右心室造影，也做左心室造影。典型表現(xiàn)是造影劑注入右心室后可見到主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈幾乎同時(shí)顯影。通過(guò)造影劑能見到室間隔缺損的位置，增粗的主動(dòng)脈陰影，且位置偏前，稍偏右;了解肺動(dòng)脈狹窄的部位和程度以及肺動(dòng)脈分支的形態(tài)。選擇性左心室及主動(dòng)脈造影可進(jìn)一步了解左室發(fā)育的情況及冠狀動(dòng)脈的走向。此外，通過(guò)造影可發(fā)現(xiàn)伴隨的畸形，這對(duì)制訂手術(shù)方案和估測(cè)預(yù)后至關(guān)重要。
右心室造影將NIH右心造影導(dǎo)管頭端置于右室心尖部，投照取坐觀位，坐觀位主要用于顯示肺動(dòng)脈，向頭成角40°時(shí)，X線與肺動(dòng)脈垂直，肺動(dòng)脈主干、分叉部及左右肺動(dòng)脈起始部均得以良好顯示。造影劑，1.2～1.5ml/kg法洛四聯(lián)癥心血管造影還常加做長(zhǎng)軸斜位左室造影，導(dǎo)管選擇豬尾巴導(dǎo)管，頭端置于左室心尖部，造影劑用歐米帕克350，1.5ml/kg。對(duì)于部分病例還加做升主動(dòng)脈造影，導(dǎo)管選擇及造影劑注射與左心室造影相同。
法洛四聯(lián)癥右心室造影主要觀察肺動(dòng)脈及右室流出道的解剖。正常心臟肺動(dòng)脈從前下走向后上，正位投照時(shí)肺動(dòng)脈有重疊縮短，法洛四聯(lián)癥肺動(dòng)脈的走向比正常心臟更為水平，肺動(dòng)脈重疊縮短更嚴(yán)重，故法洛四聯(lián)癥右室造影必須用坐觀位投照才能使X線與肺動(dòng)脈趨于垂直，減少肺動(dòng)脈的重疊縮短。坐觀位右心室造影能較好地顯示肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹窄，瓣膜增厚、狹窄，肺動(dòng)脈主干狹窄，肺動(dòng)脈分叉狹窄，左右肺動(dòng)脈起始部狹窄及肺內(nèi)周圍肺動(dòng)脈狹窄。為了更好地觀察一側(cè)肺動(dòng)脈的起始部，可在坐觀位的基礎(chǔ)上復(fù)合左斜或右斜5°～15°，坐觀位復(fù)合輕度左前斜時(shí)，可良好地顯示左肺動(dòng)脈起始部，但右肺動(dòng)脈起始部及右室漏斗部顯示較差。坐觀位復(fù)合輕度右前斜位時(shí)，右肺動(dòng)脈起始部及右室漏斗部顯示良好，而左肺動(dòng)脈起始部顯示較差。坐觀位復(fù)合輕度右前斜位時(shí)，良好地顯示漏斗部的原因是，法洛四聯(lián)癥主動(dòng)脈位置偏前。僅需輕度右前斜，主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈干即呈側(cè)側(cè)關(guān)系，X線與圓錐間隔相切，對(duì)漏斗部間隔的移位及肥厚顯示最好。法洛四聯(lián)癥坐觀位右室造影讀片時(shí)首先應(yīng)注意觀察右室漏斗部。正常心臟右室漏斗部呈上小下大的梯形。在法洛四聯(lián)癥時(shí)，右室漏斗部橫徑較小，呈管狀或上大下小的倒三角形，漏斗部間隔向右室側(cè)移位且肥厚，在心室的舒張期漏斗部形態(tài)仍然異常，說(shuō)明該狹窄為器質(zhì)性改變。其次應(yīng)注意觀察肺動(dòng)脈瓣。正常時(shí)肺動(dòng)脈瓣環(huán)直徑不小于主動(dòng)脈瓣環(huán)，肺動(dòng)脈瓣葉薄如紙狀，心室收縮時(shí)瓣葉開放。法洛四聯(lián)癥的肺動(dòng)脈瓣環(huán)明顯小于主動(dòng)脈瓣環(huán)，肺動(dòng)脈瓣膜明顯增厚，瓣葉開放受限。此外還應(yīng)注意觀察肺動(dòng)脈主干和左右肺動(dòng)脈。正常心臟肺動(dòng)脈干與升主動(dòng)脈直徑相仿，法洛四聯(lián)癥右室造影時(shí)，升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈干同時(shí)顯影，可見肺動(dòng)脈主干明顯窄于升主動(dòng)脈。以往常用測(cè)量升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈干直徑之比，判斷法洛四聯(lián)癥的嚴(yán)重程度，這一方法現(xiàn)已少用。坐觀位右室造影肺動(dòng)脈干呈管狀、漏斗狀或局限性狹窄均能很好顯示，對(duì)肺動(dòng)脈干分叉部的狹窄顯示也很好。觀察周圍肺動(dòng)脈狹窄是法洛四聯(lián)癥右心室造影最主要的目的之一，漏斗部及肺動(dòng)脈瓣的解剖結(jié)構(gòu)都在外科手術(shù)的直接視野內(nèi)，術(shù)中看得很清楚，而周圍肺動(dòng)脈的狹窄若術(shù)前未能診斷，術(shù)中難以被發(fā)現(xiàn)。周圍肺動(dòng)脈狹窄以左肺動(dòng)脈起始部局限性狹窄最為常見，其他如右肺動(dòng)脈起始部狹窄，一側(cè)肺動(dòng)脈均勻狹窄及肺內(nèi)肺動(dòng)脈局限性狹窄等也應(yīng)注意觀察。法洛四聯(lián)癥右心室腔較大，肌小梁粗糙明顯，造影時(shí)要注意觀察右室腔內(nèi)有無(wú)充盈缺損存在，以免漏診伴隨的右室雙腔。
坐觀位右心室造影對(duì)確定連接不良室間隔缺損的類型有一定價(jià)值。右心室造影可見造影劑經(jīng)室間隔缺損進(jìn)入升主動(dòng)脈，通常室間隔缺損的上緣與肺動(dòng)脈瓣分升而下緣與三尖瓣環(huán)相鄰。若下緣與三尖瓣間有明顯的肌束將其分開，提示為漏斗部肌部室間隔缺損。若室間隔缺損上緣緊靠肺動(dòng)脈瓣，且造影劑進(jìn)入主動(dòng)脈后沿著升主動(dòng)脈的左側(cè)壁上行，提示為肺動(dòng)脈瓣下型室間隔缺損，但右室造影不能診斷或排除多發(fā)性室間隔缺損。
法洛四聯(lián)癥左心室造影首選體位為長(zhǎng)軸斜位。由于法洛四聯(lián)癥的心臟常有順時(shí)針旋轉(zhuǎn)，長(zhǎng)軸斜位時(shí)，左斜角度宜稍大，以左斜65°～75 °為最佳角度。讀片時(shí)則應(yīng)首先注意觀察室間隔缺損。長(zhǎng)軸斜位左室造影X線與前部室間隔相切，能很好地顯示法洛四聯(lián)癥主要室間隔缺損的直接征象，了解其大小及部位。讀片觀察室間隔缺損時(shí)，要觀察有無(wú)多發(fā)性室間隔缺損存在。長(zhǎng)軸斜位左室造影時(shí)如在主要室間隔缺損下方見造影劑自左室向右室分流，表示肌部有多發(fā)性室間隔缺損存在。左心室造影診斷或排除多發(fā)性室間隔缺損要明顯優(yōu)于右心室造影。長(zhǎng)軸斜位左心室造影X線與室間隔呈切線位，能很好地顯示主動(dòng)脈騎跨的程度。在心室舒張期，不含造影劑的血從左房進(jìn)入左室，形成一圓形負(fù)性陰影，勾畫出二尖瓣的輪廓，可顯示二尖瓣與主動(dòng)脈瓣纖維連續(xù)表現(xiàn)。長(zhǎng)軸斜位投照時(shí)可較好地拉開主動(dòng)脈弓，顯示有無(wú)動(dòng)脈導(dǎo)管末閉。長(zhǎng)軸斜位左心室造影左右心室均顯影，且互不重疊，可較好地判斷左室發(fā)育的情況。長(zhǎng)軸斜位投照還能較好顯示左肺動(dòng)脈起始部局限性狹窄。
法洛四聯(lián)癥長(zhǎng)軸斜位左室造影片上，約90%病例的冠狀動(dòng)脈能很好地顯示。冠狀動(dòng)脈正常者，于主動(dòng)脈瓣的后方可清楚地見到左冠狀動(dòng)脈主干分為二支，回旋支向后走行于左房室溝中。前降支向前走行于室間溝中。如未見到前降支從左冠狀動(dòng)脈發(fā)出，要注意觀察其是否起于右冠狀動(dòng)脈近端。單支左冠狀動(dòng)脈是另一常見的冠狀動(dòng)脈異常。在明確了單支冠狀動(dòng)脈后應(yīng)注意觀察右冠狀動(dòng)脈發(fā)出的部位，若右冠狀動(dòng)脈從左前降支發(fā)出，其必然橫過(guò)右室流出道，影響手術(shù)。若右冠狀動(dòng)脈從左回旋支發(fā)出，則走行于主動(dòng)脈的后方，不影響手術(shù)。若右冠狀動(dòng)脈從左冠狀動(dòng)脈主干發(fā)出，其走行方向不定?？上蚯皺M過(guò)右室流出道，也可能走行于主動(dòng)脈后方，需結(jié)合其他體位分析。左心室造影未能顯示冠狀動(dòng)脈解剖或疑及冠狀動(dòng)脈有異常者，應(yīng)加做升主動(dòng)脈根部造影，主動(dòng)脈造影一般足以顯示冠狀動(dòng)脈解剖，不必依靠選擇性冠狀動(dòng)脈造影來(lái)顯示冠狀動(dòng)脈。
法洛四聯(lián)癥伴一側(cè)肺動(dòng)脈閉鎖的造影檢查比較復(fù)雜。若閉鎖的肺動(dòng)脈由動(dòng)脈導(dǎo)管供血，則可做肝鎖位或長(zhǎng)軸斜位升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓部造影來(lái)顯示肺動(dòng)脈。若閉鎖的肺動(dòng)脈由體循環(huán)-肺循環(huán)側(cè)支血管供血，則可做坐觀位或正位主動(dòng)脈造影來(lái)顯示肺動(dòng)脈，或送入Cobra等彎頭導(dǎo)管做選擇性側(cè)支循環(huán)血管造影顯示肺動(dòng)脈。若上述方法均未能顯示肺動(dòng)脈，則應(yīng)加肺靜脈楔入造影，該法常能較好地顯示閉鎖的肺動(dòng)脈。