小兒繼發(fā)性免疫缺陷病 的檢查：

淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)

免疫缺陷病的病因復(fù)雜，其實(shí)驗(yàn)室檢查手段更為多樣，應(yīng)結(jié)合家族史、病史、體檢，選擇相關(guān)項(xiàng)目?？傊?，凡反復(fù)不明原因感染發(fā)作，均應(yīng)考慮免疫缺陷的可能性，當(dāng)找不到明確誘因，且有陽(yáng)性家族史，更應(yīng)想到PID的可能性。但無(wú)論診斷PID或SID均應(yīng)有相應(yīng)實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)依據(jù)，以明確免疫缺陷的性質(zhì)。免疫網(wǎng)絡(luò)極為復(fù)雜，測(cè)定全部免疫細(xì)胞和免疫分子幾乎不可能。有些實(shí)驗(yàn)技術(shù)在一般醫(yī)療機(jī)構(gòu)也無(wú)法開(kāi)展，需在研究中心進(jìn)行，為避免不必要的檢測(cè)，在作免疫缺陷病實(shí)驗(yàn)室項(xiàng)目選擇時(shí)，可分為3個(gè)層次進(jìn)行：過(guò)篩試驗(yàn)、進(jìn)一步檢查、特殊或研究性實(shí)驗(yàn)?，F(xiàn)歸納如下：
1.初篩試驗(yàn) B細(xì)胞缺陷、IgG、A、M水平，同族凝集素、噬異凝集素、抗鏈球菌溶血素“O”抗體、分泌型IgA水平、T細(xì)胞缺陷、外周血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)及形態(tài)、胸部X線胸腺影、遲發(fā)皮膚過(guò)敏試驗(yàn)(腮腺炎、念珠菌、破傷風(fēng)類(lèi)毒素、毛霉菌素、結(jié)核菌或衍化生物)、吞噬細(xì)胞缺陷、白細(xì)胞計(jì)數(shù)及形態(tài)學(xué)、NBT試驗(yàn)、IgE水平測(cè)定、補(bǔ)體缺陷、CH50活性、C3水平、C4水平。
2.進(jìn)一步檢查 B細(xì)胞計(jì)數(shù)(CDL9或CD20)、IgG亞類(lèi)，IgD和IgE水平、抗體反應(yīng)(破傷風(fēng)、白喉、風(fēng)疹、流感桿菌疫苗)、抗體反應(yīng)(傷寒、肺炎球菌疫苗)、側(cè)位X線咽部腺樣體影、T細(xì)胞亞群計(jì)數(shù)CD3/CD4/CD8、絲裂原增殖反應(yīng)或混合淋巴細(xì)胞培養(yǎng)、HLA配型染色體分析、化學(xué)發(fā)光試驗(yàn)、白細(xì)胞動(dòng)力觀察(白細(xì)胞特殊、形態(tài)，移動(dòng)和趨化性)、吞噬功能測(cè)定、殺菌功能測(cè)定、調(diào)理素測(cè)定、各補(bǔ)體成分測(cè)定、各補(bǔ)體成分測(cè)定(C3a、C4a、C4d、C5a)。
3.特殊/研究性實(shí)驗(yàn) 進(jìn)一步B細(xì)胞表型分型、淋巴結(jié)活檢、抗體反應(yīng)[嗜菌體(ΦX) 174，鎖孔蟲(chóng)戚血蘭素(KLH)]、體外Ig合成、B細(xì)胞活化增殖功能、基因突變分析、體內(nèi)Ig半衰期、進(jìn)一步T細(xì)胞表型分析、細(xì)胞因子及其受體測(cè)定(如IL-2、IFN-γ、TNF-α)、細(xì)胞毒細(xì)胞功能[自然殺傷細(xì)胞(NK)、細(xì)胞毒性T細(xì)胞(CTL)、抗體依賴(lài)性殺傷細(xì)胞(ADCC)]、腺苷脫氨酶(ADA)、嘌呤核苷磷酸酶(PNP)、皮膚、胸腺活檢、胸腺素測(cè)定，細(xì)胞活化/增殖功能、黏附分子測(cè)定(CDL1b/CDL8、選擇素配體)、變形性黏附和凝集功能測(cè)定、氧化代謝功能測(cè)定、酶測(cè)定[髓過(guò)氧化酶(MPO)、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)、NAD、氧化酶]、基因突變分析、補(bǔ)體旁路測(cè)定、補(bǔ)體功能測(cè)定、趨化因子、免疫黏附、同種異體分析。
常規(guī)做X線、胸片、B超、心電圖等檢查。
X線檢查：結(jié)合正側(cè)位胸部透視或平片，注意胸腺影的存在及大小。6個(gè)月內(nèi)幼嬰缺乏胸腺影，提示胸腺發(fā)育不良。鼻咽部腺樣體組織很小或無(wú)陰影也為診斷細(xì)胞免疫缺陷的直接線索，均宜結(jié)合臨床淋巴結(jié)觸診及細(xì)胞免疫檢測(cè)確診，并有助于鑒別診斷。