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小兒繼發(fā)性免疫缺陷病

小兒繼發(fā)性免疫缺陷病 的檢查:

淋巴細胞計數(shù)

免疫缺陷病的病因復雜,其實驗室檢查手段更為多樣,應結合家族史、病史、體檢,選擇相關項目。總之,凡反復不明原因感染發(fā)作,均應考慮免疫缺陷的可能性,當找不到明確誘因,且有陽性家族史,更應想到PID的可能性。但無論診斷PID或SID均應有相應實驗室檢測依據(jù),以明確免疫缺陷的性質。免疫網絡極為復雜,測定全部免疫細胞和免疫分子幾乎不可能。有些實驗技術在一般醫(yī)療機構也無法開展,需在研究中心進行,為避免不必要的檢測,在作免疫缺陷病實驗室項目選擇時,可分為3個層次進行:過篩試驗、進一步檢查、特殊或研究性實驗?,F(xiàn)歸納如下:
1.初篩試驗 B細胞缺陷、IgG、A、M水平,同族凝集素、噬異凝集素、抗鏈球菌溶血素“O”抗體、分泌型IgA水平、T細胞缺陷、外周血淋巴細胞計數(shù)及形態(tài)、胸部X線胸腺影、遲發(fā)皮膚過敏試驗(腮腺炎、念珠菌、破傷風類毒素、毛霉菌素、結核菌或衍化生物)、吞噬細胞缺陷、白細胞計數(shù)及形態(tài)學、NBT試驗、IgE水平測定、補體缺陷、CH50活性、C3水平、C4水平。
2.進一步檢查 B細胞計數(shù)(CDL9或CD20)、IgG亞類,IgD和IgE水平、抗體反應(破傷風、白喉、風疹、流感桿菌疫苗)、抗體反應(傷寒、肺炎球菌疫苗)、側位X線咽部腺樣體影、T細胞亞群計數(shù)CD3/CD4/CD8、絲裂原增殖反應或混合淋巴細胞培養(yǎng)、HLA配型染色體分析、化學發(fā)光試驗、白細胞動力觀察(白細胞特殊、形態(tài),移動和趨化性)、吞噬功能測定、殺菌功能測定、調理素測定、各補體成分測定、各補體成分測定(C3a、C4a、C4d、C5a)。
3.特殊/研究性實驗 進一步B細胞表型分型、淋巴結活檢、抗體反應[嗜菌體(ΦX) 174,鎖孔蟲戚血蘭素(KLH)]、體外Ig合成、B細胞活化增殖功能、基因突變分析、體內Ig半衰期、進一步T細胞表型分析、細胞因子及其受體測定(如IL-2、IFN-γ、TNF-α)、細胞毒細胞功能[自然殺傷細胞(NK)、細胞毒性T細胞(CTL)、抗體依賴性殺傷細胞(ADCC)]、腺苷脫氨酶(ADA)、嘌呤核苷磷酸酶(PNP)、皮膚、胸腺活檢、胸腺素測定,細胞活化/增殖功能、黏附分子測定(CDL1b/CDL8、選擇素配體)、變形性黏附和凝集功能測定、氧化代謝功能測定、酶測定[髓過氧化酶(MPO)、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)、NAD、氧化酶]、基因突變分析、補體旁路測定、補體功能測定、趨化因子、免疫黏附、同種異體分析。
常規(guī)做X線、胸片、B超、心電圖等檢查。
X線檢查:結合正側位胸部透視或平片,注意胸腺影的存在及大小。6個月內幼嬰缺乏胸腺影,提示胸腺發(fā)育不良。鼻咽部腺樣體組織很小或無陰影也為診斷細胞免疫缺陷的直接線索,均宜結合臨床淋巴結觸診及細胞免疫檢測確診,并有助于鑒別診斷。

 

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