新生兒先天性膽é“閉鎖
新生兒先天性膽é“閉鎖 的檢查:
1.è¡€æ¸…è†½ç´…ç´ æ¸¬å®š è¡€æ¸…è†½ç´…ç´ å‡é«˜ï¼Œç‰¹åˆ¥æ˜¯ç›´æŽ¥è†½ç´…ç´ é¡¯è‘—å‡é«˜ã€‚è¡€æ¸…è†½ç´…ç´ é”85~340μmol/L(5~20m/dl),動態(tà i)觀察å¯æŒçºŒ(xù)å‡é«˜ã€‚
2.è‚功能測定 生åŽ3個月åšç¡«é…¸é‹…æ¿åº¦è©¦é©—(ZnTT)å’Œéºé¦™è‰é…šæ¿åº¦è©¦é©—(TTT)。多數(shù)呈陽性。腦磷脂絮狀試驗比ZnTTã€TTT較晚,呈陽性。ALTã€AST多數(shù)顯示輕度或ä¸ç‰åº¦å‡é«˜ï¼Œå¾ˆå°‘超éŽ500U。乳酸脫氫酶åŠäº®æ°¨é…¸æ°¨åŸºé…žé…¶å¤šç‚ºæ£?;蜉p度å‡é«˜ã€‚å ¿æ€§ç£·é…¸é…¶åœ¨å‡ºç”Ÿ3個月åŽï¼Œå…¨éƒ¨ç—…例å‡å‡é«˜ï¼Œä¸€èˆ¬åœ¨20U(金æ°)以上,超éŽ40U(金æ°)å³æœ‰è¨ºæ–·æ„ç¾©ï¼Œå¹¶éš¨è‘—æœˆé½¡çš„å¢žåŠ è€Œå¢žé«˜ã€‚
3.å°¿è†½ç´ ã€å°¿è†½åŽŸæ¸¬å®š ç³žä¾¿å°¿è†½ç´ åŠç³žè†½ç´ å應(yÄ«ng)陰性,尿ä¸äº¦ä¸å«å°¿è†½ç´…ç´ åŠç³žè†½ç´ 。åŽæœŸéƒ¨åˆ†è¡€æ¸…è†½ç´…ç´ å¯é€šéŽè…¸å£æ»²å…¥è…¸è…”å…§(nèi),并生æˆå°‘é‡å°¿è†½åŽŸåŠç³žè†½åŽŸï¼Œæ°§åŒ–åŽè®Š?yÅu)槟蚰懰丶凹Sè†½ç´ ã€‚
4.血清5-æ ¸è‹·é…¸é…¶æ¸¬å®š 5-æ ¸è‹·é…¸é…¶æ´»æ€§æ˜Žé¡¯å¢žé«˜ã€‚è†½é“閉鎖病兒å‡é«˜äºŽæ£å¸¸å€¼ä¸Šé™15U,33.33%病兒高于50U,新生兒è‚ç‚Žç—…å…’å‡ä½ŽäºŽ50U,這一çµ(jié)果與病ç†çµ„ç¹”å¸(xué)改變亦相一致,å³è†½é“閉鎖膽管增生嚴(yán)é‡ï¼Œèˆ‡æ–°ç”Ÿå…’è‚炎比較差異顯著,å¯æ¸¬å®š5-æ ¸è‹·é…¸é…¶ï¼Œæœ‰åŠ©äºŽè†½é“閉鎖的早期診斷。
5.血清膽酸測定 膽é“閉鎖病兒血清ä¸è†½é…¸æ˜Žé¡¯å¢žé«˜ï¼Œå‹•æ…‹(tà i)觀察有助于與新生兒è‚炎的鑒別診斷。
6.血清甲胎蛋白(AFP)測定 AFP為æ£å¸¸èƒŽå…’è‚è‡Ÿæ‰€åˆ¶é€ ï¼Œå‡ºç”Ÿ1個月åŽè‡ªç„¶æ¶ˆé€€ã€‚膽é“閉鎖主è¦ç‚ºè†½ç®¡ä¸Šçš®å¢žç”Ÿï¼Œç„¡è‚ç´°(xì)胞增生,ä¸èƒ½åˆæˆAFP,定性試驗為陰性,å¶ç‚ºé™½æ€§ï¼Œå…¶å¹³å‡å€¼å¾ˆä½Žï¼Œæ–°ç”Ÿå…’è‚炎時è‚ç´°(xì)胞增生,AFPçš„åˆæˆå¢žåŠ ,血ä¸AFP增高。用放射å…疫擴散法,連續(xù)定é‡æ¸¬å®šï¼Œé«˜å³°å¤§äºŽ4mg/dlå¯è¨ºæ–·ç‚ºæ–°ç”Ÿå…’è‚炎。
7.血漿低密度脂蛋白(LP-x)試驗 LP-x是阻塞性黃疸病人血清ä¸çš„一種æ£å¸¸çš„低比é‡è„‚蛋白,在膽é“閉鎖時膽æ±åœ¨è‚å…§(nèi)淤滯,血清ä¸LP-x明顯增高。
8.ç´…ç´°(xì)胞éŽæ°§åŒ–氫溶血酶試驗 在膽é“梗阻時脂溶性ç¶ç”Ÿç´ E缺ä¹ï¼Œç´…ç´°(xì)胞膜缺ä¹ç¶ç”Ÿç´ E時,失去ç¶ç”Ÿç´ E的氧化作用,ä¸èƒ½é˜²æ¢H2O2所誘發(fÄ)的溶血。如果溶血率增高,間接è‰æ˜Žç¶ç”Ÿç´ E缺ä¹ï¼Œèªªæ˜Žæ¢—阻的程度。æ£å¸¸å¬°å…’溶血<20%,若溶血在80%以上者則為陽性。
9.å二指腸引æµæ¶²ä¸è†½ç´…ç´ æ¸¬å®š 本方法原ç†æ˜¯è†½é“閉鎖病兒膽æ±ä¸èƒ½é€²å…¥æ¶ˆåŒ–é“,å二指腸液ä¸ä¸å«è†½è‰²ç´ 。采用帶金屬é 的新生兒å二指腸引æµç®¡ï¼Œç¶“(jÄ«ng)鼻腔(或å£è…”)æ’入胃內(nèi),抽盡胃液,置病兒于å³å´(cè)臥ä½ï¼Œé«–部略墊高,注入清水20mlä»¥åˆºæ¿€èƒƒè •å‹•ã€‚åœ¨X線熒光å±ä¸‹ç¹¼çºŒ(xù)æ’管,使金屬é 進入å二指腸第二段。抽å–å二指腸液,在抽完第1管åŽ(膽æ±è£å…¥è©¦ç®¡),從引æµç®¡æ³¨å…¥33%硫酸鎂2~5ml/kg,隨åŽæ¯éš”15min抽å–å二指腸液,分別è£å…¥“甲”〓乙”〓丙”管,檢查pH值ã€ç™½ç´°(xì)èƒžå’Œè†½ç´…ç´ ã€‚æŽç©—ç”Ÿå ±å‘Š19例å二指腸液ä¸å«è†½ç´…ç´ è€…ä¸ï¼Œ18例確診為膽é“閉鎖,11例å二指腸液å«è†½ç´…ç´ è€…ä¸2例確診為膽é“閉鎖,æ¤2例為é‡åº¦é»ƒç–¸ç—…å…’ï¼Œèˆ‡è¡€æ¸…è†½ç´…ç´ éŽé«˜ï¼Œå¾žè…¸å£æ»²å…¥è…¸è…”有關(guÄn)。æ¤æ³•å¯ç²90%確診率,有助于膽é“閉鎖的早期診斷。
1.Båž‹è¶…è² è‚外膽é“多ä¸èƒ½æŽ¢æŸ¥ï¼Œè†½å›Šå¤šä¸é¡¯åƒæˆ–顯著癟å°ï¼Œå‹•æ…‹(tà i)觀察膽囊進食å‰åŽçš„變化,更有助于診斷。
2.è‚è†½æ ¸ç´ å‹•æ…‹(tà i)檢查
(1)131I標(biÄo)記玫瑰紅排泄試驗:90%以上的膽é“閉鎖131I隨糞便的排泄é‡åœ¨5%以下,新生兒è‚炎幾乎全部都在10%以上。
(2)99mTcè‚膽顯åƒï¼šæœ‰å ±å‘Šåœ¨26例膽é“閉鎖病兒ä¸24例行è‚è†½æ ¸ç´ æª¢æŸ¥ï¼Œå…¨éƒ¨è‚外膽é“和腸é“å‡ç„¡æ”¾å°„性99mTc出ç¾(xià n),診斷為膽é“閉鎖,無一例æ¼è¨ºã€‚
3.è‚臟穿刺檢查 經(jÄ«ng)çš®è‚穿活檢由于穿刺é‡åŠæ“作技術(shù)的改進,少有出血åŠè†½æ±æ¼ç‰å¹¶ç™¼(fÄ)癥,å¯æœ‰æ•ˆåœ°è¨ºæ–·æœ¬ç—…,診斷率é”60%~92%。
4.經(jÄ«ng)çš®è‚ç©¿è†½ç®¡é€ å½±(FTC) PTC檢查ä¸å—黃疸程度åŠè‚外膽é“引æµç‹€æ…‹(tà i)的影響,æˆåŠŸçš„é€ å½±å¯æ¸…晰顯示完整的è‚å…§(nèi)ã€å¤–膽管影åƒã€‚新生兒åŠå¬°å¹¼å…’æœŸå› å…¶è†½ç®¡è§£å‰–å¸(xué)特點,PTCæˆåŠŸçŽ‡è¼ƒå¹´é•·å…’為低。
(1)è¡“(shù)å‰åšPTC檢查的目的:膽é“閉鎖病兒術(shù)å‰åšPTC檢查的目的是:
①鑒別新生兒è‚炎與膽é“閉鎖。
②了解è‚å…§(nèi)膽管çµ(jié)構(gòu)。
③判斷膽é“閉鎖的類型。
④為é¸æ“‡æ‰‹è¡“(shù)方法æä¾›ä¾æ“š(jù)。
(2)è¡“(shù)åŽåšPTC的目的:術(shù)åŽåšPTC的目的是:
①了解å»åˆå£æœ‰ç„¡ç‹¹çª„。
②估計é (yù)åŽã€‚
â‘¢å†æ¬¡æ‰‹è¡“(shù)çš„é¸æ“‡ã€‚
PTC比較安全,æ“作較簡易,但ä»æœ‰ä¸€å®šçš„創(chuà ng)傷性,且å¯å¹¶ç™¼(fÄ)膽æ±æ¼æ€§è…¹è†œç‚Žã€è…¹è…”å…§(nèi)出血ã€é«˜ç†±åŠæ°£èƒ¸ã€‚æœ‰äººå ±å‘Šå‰å…©ç¨®å¹¶ç™¼(fÄ)癥的發(fÄ)生率為1%~2%,應(yÄ«ng)åš´(yán)æ ¼æŽŒæ¡æŒ‡å¾ã€‚
5.腹腔é¡æª¢æŸ¥ 在麻醉下åšäººå·¥æ°£è…¹åŽï¼Œç¶“(jÄ«ng)è…¹å£å°åˆ‡å£æ’入腹腔é¡ï¼Œè§€å¯Ÿè…¹è…”器官åŠçµ„織,在檢查上腹部時,應(yÄ«ng)安置胃管å¸ç©ºèƒƒå…§(nèi)容。腹腔é¡å°é‘’別新生兒è‚炎與膽é“閉鎖有一定æ„義??æŽ^察è‚臟的é¡è‰²ã€å¤§å°åŠå½¢æ…‹(tà i)çµ(jié)構(gòu)。找ä¸åˆ°è†½å›Šæˆ–膽囊蒼白癟å°æ™‚,多å¯ç¢ºè¨ºç‚ºè†½é“閉鎖。若尚未見到膽囊,å¯ç”¨ä¸€ç´°(xì)é‡ç©¿åˆºè¡Œè†½ç®¡é€ 影術(shù),亦å¯ç”¨ç´°(xì)é‡æˆ–ç´°(xì)塑料管經(jÄ«ng)éŽè…¹å£è‚臟åŠè†½å›ŠåºŠæ’入膽囊腔內(nèi)è¡Œé€ å½±ï¼Œå¾žè€Œç²æ‚‰è†½é“情æ³ã€‚è‹¥é€ å½±é¡¯ç¤ºè‚å¤–è†½ç®¡é–‹æ”¾ï¼Œå¹¶æœ‰é€ å½±åŠ‘æµæ³¨å二指腸者,å¯æŽ’除è‚外膽é“閉鎖,亦å¯åœ¨è…¹è…”é¡ä¸‹å–è‚組織活檢。
6.經(jÄ«ng)纖ç¶å…§(nèi)窺é¡é€†è¡Œæ€§èƒ°ç®¡ã€è†½ç®¡é€ 影檢查(ERCP) è©²é …æª¢æŸ¥ä¸åƒ…能å°è†½é“閉鎖ã€è†½é“發(fÄ)育ä¸è‰¯åŠæ–°ç”Ÿå…’è‚ç‚Žåšå‡ºè¨ºæ–·(å³è†½é“未顯影者應(yÄ«ng)考慮膽é“閉鎖),并å¯é¡¯ç¤ºèƒ°ç®¡çš„形態(tà i)åŠèµ°è¡Œï¼Œç‚ºæœ‰ç„¡èƒ°ç®¡ã€è†½ç®¡åˆæµç•°å¸¸æ供影åƒç‰¹å¾ã€‚
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